Cíl studie: Určit postavení Placental Site Trophoblastic Tumour (PSTT) a tzv. Epitheloid Trophob-lastic Tumour (ETT) mezi maligními tumory trofoblastu (MTT).Typ studie: Retrospektivní analýza.Název a sídlo pracoviště: Centrum pro trofoblastickou nemoc (CTN) v České republice, Ústav propéči o matku a dítě (ÚPMD) Praha 4, ČR.Metodika: Byla provedena klinicko-patologická analýza 367 maligních tumorů trofoblastu (MTT)zachycených v celostátním Centru pro trofoblastikou nemoc (CTN) v České republice v letech1955 - 2000.Výsledky: Na základě srovnání s vývojovými stadii ortologického trofoblastu bylo vymezeno pěttypů MTT: 1: typický „klasický“ choriokarcinom (CH). tzv. No Special Type (CH-NST), 2. CH-syn-cytiotrofoblastický (CH-SYN), 3. CH-cytotrofoblastický (CH-CYT), 4. CH-disociovaný (CH-DIS), 5.CH-nediferencovaný (CH-NED). Maligní formy PSTT jsou morfologicky i biologicky shodné s CH-CYT a CH-DIS, ETT odpovídá CH-NED. Je uveden výskyt všech typů za celé období a ve 3 časo-vých etapách vymezených podle převládajícího způsobu léčby: 1. etapa (1955-63) bezchemoterapie (CHT), 2. etapa (1964-80) s nediferencovanou CHT, 3. etapa (1981-2000) s diferenco-vanou CHT. Za celé období byl CH-NST zachycen 294x a tvořil 80,1 % všech MTT. CH-SYN 14x tj.3,8 %, CH-CYT 12x, tj. 3,3 %, CH-DIS 22x tj. 6 % a CH-NED 25x tj. 6,8 %. Během všech tří etapprocento výskytu jednotlivých MTT bylo téměř stejné, ale mortalita v jednotlivých etapách sevýrazně změnila. V 1. etapě dosáhla u všech typů celkem 94,5 %. V 2. etapě klesla na 43,6 % a ve 3.etapě na 5,8 %. Významné rozdíly byly v závislosti na histologickém typu. U CH-NST činila pouze3,2 % a u nejdiferencovanějšího typu CH-SYN byla nulová. Naopak úmrtnost málo diferencova-ných typů byla u: CH-CYT 40 %, CH-NED 18,1 %, CH-DIS 11,1 %. Letalita PSTT dána společnouúmrtností CH-CYT a CH-DIS v 1. etapě dosáhla 100 %, ve 2. etapě klesla na 53,8 % a ve 3. etapěna 21,4 %. Úmrtnost na ETT odpovídající CH-NED činila v 1. etapě 100 %, ve 2. etapě 44,4 % a ve3. etapě 18,1 %. Snížení mortality u PSTT a ETT ve třetí etapě bylo dosaženo nasazením agresivnípolychemoterapie a včasnou chirurgickou intervencí.Závěr: Uvedená morfologická charakteristika umožňuje rutinní bioptickou diagnostiku maligníchforem PSTT a ETT, zařazuje tyto nádory mezi málo diferencované MTT a odlišuje je od benigníchlesí trofoblastu.

Objective: To establish the role of Placental Site Trophoblastic Tumour (PSTT) and so calledEpitheloid Trophoblastic Tumour (ETT) among malignant trophoblastic tumours (MTT).Design of the study: Retrospective analysis.Setting: Trophoblastic Disease Centre (TDC-CZ) in the Czech Rep., Institute of Mother and ChildCare (UPMD), Prague 4.Methods: Clinical pathologic analysis of 367 malignant trophoblastic tumours (MTT) was perfor-med during the years 1955 to 2000. All cases were diagnosed, evaluated and treated in the TDC-CZ in the Czech Rep.Results: Based on the comparison of development stages of orthologic trophoblast 5 types of MTTwere introduced: 1. typical „classical“ choriocarcinoma (CH), so called No Special Type (CH-NST), 2. CH-syntiotrophoblastic (CH-SYN), 3. CH-cytotrophoblastic (CH-CYT), 4. CH-dissociated(CH-DIS), 5. Ch-undifferentiated (CH-UND).Malignant types of PSTT are morphologically identical with CH-CYT and CH-DIS, ETT correlateswith CH-UND. The occurrence of all types of CH is presented in relation to different treatmentstrategy in three periods of time: 1. period (1955-1963) without chemotherapy (CHT), 2. period(1964-1980) undifferentiated CHT, 3. period (1981-2000) differentiated chemotherapy - treatmentprotocols.During the whole period CH-NST was detected 294x, and represented 80,1% of all MTT. CH-SYNwas diagnosed 14x i.e. 3,8%, CH-CYT in 12 cases, i.e. 3,3%, CH-DIS in 22 cases, i.e. 6% and CH-UNDwas diagnosed 25x, i.e. 6,8%.During all three periods the number of MTT was nearly the same but the mortality has changeddramatically. In the first period mortality presented 94,5% in all types, in the second periodmortality dropped to 43,6% and in the third period to 5,8%. Significant differences in mortalitywere due to histological type. In CH-NST mortality represented only 3,2% and in highly differenti-ated type CH-SYN it was 0%. On the other hand mortality in poorly differentiated types repre-sented in CH-CYT 40%, in CH-UND 18,1%, in CH-DIS 11,1%.Lethality of PSTT comprises the mortality of CH-CYT and CH-DIS together and in the first periodrepresented 100%, in the second period it dropper to 53,8% and in the third period to 21,4%.Mortality on ETT correlating to CH-UND comprised in the first period 100%, in the second period44,4% and in the third period 18,1%.-due to aggressive polychemotherapy and early surgicalintervention.Conclusion: Presented morphologic characteristic makes routine bioptic diagnosis of malignanttypes of PSTT and ETT possible as well as their differentiation from benign trophoblastic lesion.These tumours - PSTT and ETT-belong to poorly differentiated MTT.

Centrum pro trofoblastickou nemoc ÚPMD Praha

Placental Site Trophoblastic Tumour and Epitheloid Trophoblastic Tumour in a group of malignant tumours of the trophoblast recorded in the Centre for Trophoblastic Disease in the Czech Republic in 1955-2000

Placental Site Trophoblastic Tumour a Epitheloid Trophoblastic Tumour v souboru maligních tumorů trofoblastu zachycených v Centru pro trofoblastickou nemoc v ČR v letech 1955-2000 = Placental Site Trophoblastic Tumour and Epitheloid Trophoblastic Tumour in a group of malignant tumours of the trophoblast recorded in the Centre for Trophoblastic Disease in the Czech Republic in 1955-2000 /

Placental Site Trophoblastic Tumour and Epitheloid Trophoblastic Tumour in a group of malignant tumours of the trophoblast recorded in the Centre for Trophoblastic Disease in the Czech Republic in 1955-2000 /

Lit: 24

Souhrn: eng