Onemocnění je zařazováno spolu s idiopatickými juxtapapilárními retinálními teleangiektaziemi a Coatsovou chorobou do skupiny retinálních teleangiektazií. Choroba byla poprvé popsána Leberem v roce 1912. Někdy je onemocnění považováno za časnou formu Coatsovy choroby. Onemocnění je většinou unilaterální, jen vzácně bilaterální. Aneuryzmata jsou lokalizována nejčastěji temporálně ve střední až vzdálené periferii retiny. Při vyšetření fluorescenční angiografií vykazují průsak. Onemocnění má velmi pomalou progresi a bývá diagnostikováno většinou v pokročilém věku. Leberova miliární aneuryzmata velmi často obklopují tvrdé bělavé exsudáty. Mohou být komplikována cévními dilatacemi, neovaskularizacemi, trombózami, retrovitreálními hemoragiemi a makulárními změnami. Jejich velikost je větší než u diabetické retinopatie. Některá z aneuryzmat mohou být trombotizována. V některých případech bylo popisováno exsudativní odchlípení sítnice. Léčba je založena na laserové fotokoagulaci. Laserové jizvy by neměly být příliš intenzivní, aby nedošlo ke zničení Bruchovymembrány a tvorbě neovaskularizací a proliferací. Kryoterapie bývá indikována tehdy, pokud jsou aneuryzmata příliš v periferii. Naše kazuistika referuje případ pacienta s oboustrannou formou Leberových miliárních aneuryzmat. Toto onemocnění bylo na jednom z očí komplikováno vývojem neovaskularizací s opakovaným krvácením do sklivce. Ve svém sdělení prezentujeme postupnou progresi onemocnění, včetně nálezu fluorescenční angiografie, a zvolený způsob terapie, který přispěl ke stabilizaci dobrých zrakových funkcí.

The disease is classified along with idiopathic iuxtapapillary retinal teleangiectasis and Coat´s disease in the group of retinal teleangiectases. The disease was first described by Leber in l912. Sometimes the disease is considered an early form of Coat´s disease. The condition is usually unilateral, only rarely bilateral. Aneurysms are most frequently ina temporal position, in themedium to remote periphery of the retina. On examination by fluorescein angiography they reveal leakage. The disease has a very slow progression and is usually diagnosed in advanced age. Leber´s miliary aneurysms are very frequently surrounded by hard whitish exsudates. They can be complicated by vascular dilatations, neovascularizations, thromboses, retrovitreal haemorrhagesandmacular changes.Their size is greater than in diabetic retinopathy. Some aneurysms may be thrombotized. In some instances exsudative detachment of the retina was described. Treatment is based on laser photocoagulation. Laser scars should not be very intense to avoid damage of Bruch´s membrane and development of neovascularizations and proliferations. Cryotherapy is indicated when the aneurysms are in the periphery. The submitted case-report describes a patient with the bilateral form of Leber´s miliary aneurysms. On one eye the disease was complicated by the development of neovascularizations with repeated haemorrhage into the vitreous body. In thesubmittedpaper the authors describe the gradual progressionof the disease incl. the finding of fluorescein angiography and the selected therapeutic method which contributed to stabilization of satisfactory visual functions.

Oční klinika FN Brno

Leber's miliary aneurysms - Case-report

Leberova miliární aneuryzmata - kazuistika = Leber's miliary aneurysms - Case-report : Předneseno na 3. Vejvodského olomouckém vědeckém dnu v Olomouci dne 23.3.2002. /

Leber's miliary aneurysms - Case-report : Předneseno na 3. Vejvodského olomouckém vědeckém dnu v Olomouci dne 23.3.2002. /

Lit: 24

Souhrn: eng