Autoři předkládají pět pozorování relativně vzácného, vysoce maligního chondroidního tumoru kostí, tzv. dediferencovaného chondrosarkomu. Jednalo se o tři ženy a dva muže ve věku od 57 do 72 let (průměr 63 let) s postižením stehenní kosti (2), lopatky (1), pažní kosti (1) a skeletu pánve (1). U všech nemocných byla prvním příznakem onemocnění trvalá bolest a rychlý nárůst tumorózního zduření v intervalu trhajícím od dvou měsíců do dvou let (průměr 5 měsíců). Nápadně objemné tumory velikosti od 5 do 20 cm (průměr 12 cm) vždy prorůstaly do okolních měkkých tkání. Doba přežití se ve čtyřech případech pohybovala od 3 do 15 měsíců (průměr 8 měsíců) a klinicky či sekčně se vždy prokázaly metastázy do plic. Jeden pacient 2 měsíce po stanovení diagnózy zatím žije a má rentgenologicky prokázanou metastázu v žebru. Ve všech případech šlo o tzv. „de novo" dediferencovaný chondrosarkom, bez klinicky či morfologicky evidentní preexistující benigní či maligní chondroidní leze. Mikroskopicky ostře ohraničená chondroidní komponenta se ve třech případech prezentovala jako Gl chondrosarkom a ve dvou jako G2-3 chondrosarkom, dediferencovaná složka měla třikrát charakter pleomorfiíího sarkomu, po jednom byly zastoupeny rabdoidní sarkom a osteoclastoma-like tumor. Literární přehled poukazuje na názorový posun v chápání biologie a histogeneze tohoto neobvyklého tumoru a shrnuje výsledky molekulárně genetických metod svědčících pro fakt, že v mnoha případech nejde jen o pouhou dediferenciaci relativně diferencovaného chondroidního nádoru, ale o neoplastickou proliferaci S vícestupňovou genetickou aberací mající společný základ v jedné primitivní kmenové buňce. Zdá se, že dediferencovaný chondrosarkom nelze tedy zjednodušeně vnímat jako de-diferencovaný chondroblastický tumor.

Five cases of dedifferentiated chondrosarcoma of bone are presented. Three women and two men of age ranging from 57-72 years (median 63 years) suffered from tumors located in femur (2), scapula (1), humerus (1) and pelvis (1). They were all bulky tumors destroying the bones and infiltrating into the adjacent soft tissues in maximum diameter firom 5-20 cm (median 12 cm). Both the short clinical histories lasting from 2-24 months (median 5 months) and persistent pains unrelieved by acylpirín were constant findings in all the cases. Four patients died of metastatic disease (mainly to lungs) with median survival of 8 months. All cases were the so-called „de novo" dedifferentiated chondrosarcomas without clinical or morphological evidence of the primarily benign or malignant chondroid lesions. The tumors displayed a typical dual composition with an abrupt interface between chondroid and nonchondroid components. The chondroid tissue resembled Gl chondrosarcoma in three cases, G2-3 chondrosarcoma in two cases. The second nonchondroid mesenchymal portion had the appearance of undifferentiated pleomorphic sarcoma in three cases, rhabdoid and giant cell tumor-like in one case. The new data and evidence provided by molecular biology dramatically changed the opinions of histogenesis of this unique neoplasm. At present, there is a generally accepted idea of common origin of both portions from a primitive stem cell. Therefore, this peculiar tumors should not be viewed merely as dedifferentiated conventional chondrosarcomas.

Oddělení patologie FN Na Bulovce Praha

Dedifferentiated chondrosarcoma of bone - description of five cases and review of the literature with a view of histogenesis

Dediferencovaný chondrosarkom kosti - popis pěti případů a rozbor literatury se zaměřením na histogenezi = Dedifferentiated chondrosarcoma of bone - description of five cases and review of the literature with a view of histogenesis /

Lit: 17

Souhrn: eng