• Je něco špatně v tomto záznamu ?

K otázkám etiopatogeneze a mechanismů terapie pozdní kožní porfyrie
[On the problems of the etiopathogenesis and the mechanisms of treating porphyria cutanea tarda]

L. Malina

. 2003 ; Roč. 78 (č. 5) : s. 192-196.

Jazyk čeština Země Česko

Typ dokumentu přehledy

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/bmc03017041

Digitální knihovna NLK
Zdroj

Pozdní kožní porfyrie přichází ve své familiární formě s autosomálně dominantním způsobempřenosu defektu uroporfyrinogendekarboxylázy ve všech tkáních, nebo ve formě sporadické s tímtodefektem jen v játrech, s prevalencí v naší populaci v poměru přibližně 1:15 000. Etiologicky se najejím vzniku podílí přetížení organismu železem (způsobené často mutací genu hereditární hemochromatózy,HFE), chronická intoxikace alkoholem, dlouhodobá léčba estrogeny a infekce hepatitidouC. Spolehlivými terapeutickými metodami jsou sériové venepunkce a perorální léčba nízkýmidávkami chinolinových antimalarik, případně kombinace obou.Sdělení hovoří o faktorech a podmínkách vzniku nemoci a o mechanismech léčebného působeníobou uvedených metod. Zároveň uvádí na základě svých zkušeností návrh racionálního schématuoptimální terapie PCT.

Porphyria cutanea tarda appears in its familial form with an autosomal dominant transmissionof the defect of uroporphyrinogen decarboxylase in all tissues of the body, or in its sporadic formwith the defect in the liver only, in our population with a prevalence of 1:15.000. Etiologically thereparticipate in its appearance the iron overload (often caused by a mutation of the HFE gene ofhereditary hemochromatosis), chronic alcohol intoxication, long-term estrogen therapy, and hepatitisC infection. Reliable treatments are serial phlebotomies and oral therapy with low doses ofquinoline antimalarial drugs, or the combination of both.The report speaks of factors and conditions for the appearance of the disorder and of themechanisms of the therapeutic action of both the treatments. It also presents a draft of a rationalscheme for the optimal therapy of PCT.

On the problems of the etiopathogenesis and the mechanisms of treating porphyria cutanea tarda

K otázkám etiopatogeneze a mechanismů terapie pozdní kožní porfyrie = On the problems of the etiopathogenesis and the mechanisms of treating porphyria cutanea tarda /

On the problems of the etiopathogenesis and the mechanisms of treating porphyria cutanea tarda /

Bibliografie atd.

Lit: 35

Bibliografie atd.

Souhrn: eng

000      
00000naa a2200000 a 4500
001      
bmc03017041
003      
CZ-PrNML
005      
20160916082753.0
008      
031100s2003 xr u cze||
009      
AR
040    __
$a ABA008 $b cze $c ABA008 $d ABA008 $e AACR2
041    0_
$a cze $b eng
044    __
$a xr
100    1_
$a Malina, L. $4 aut
245    10
$a K otázkám etiopatogeneze a mechanismů terapie pozdní kožní porfyrie = $b On the problems of the etiopathogenesis and the mechanisms of treating porphyria cutanea tarda / $c L. Malina
246    11
$a On the problems of the etiopathogenesis and the mechanisms of treating porphyria cutanea tarda
314    __
$a Katedra dermatovenerologie IPVZ, Praha 2, CZ
504    __
$a Lit: 35
504    __
$a Souhrn: eng
520    3_
$a Pozdní kožní porfyrie přichází ve své familiární formě s autosomálně dominantním způsobempřenosu defektu uroporfyrinogendekarboxylázy ve všech tkáních, nebo ve formě sporadické s tímtodefektem jen v játrech, s prevalencí v naší populaci v poměru přibližně 1:15 000. Etiologicky se najejím vzniku podílí přetížení organismu železem (způsobené často mutací genu hereditární hemochromatózy,HFE), chronická intoxikace alkoholem, dlouhodobá léčba estrogeny a infekce hepatitidouC. Spolehlivými terapeutickými metodami jsou sériové venepunkce a perorální léčba nízkýmidávkami chinolinových antimalarik, případně kombinace obou.Sdělení hovoří o faktorech a podmínkách vzniku nemoci a o mechanismech léčebného působeníobou uvedených metod. Zároveň uvádí na základě svých zkušeností návrh racionálního schématuoptimální terapie PCT.
520    9_
$a Porphyria cutanea tarda appears in its familial form with an autosomal dominant transmissionof the defect of uroporphyrinogen decarboxylase in all tissues of the body, or in its sporadic formwith the defect in the liver only, in our population with a prevalence of 1:15.000. Etiologically thereparticipate in its appearance the iron overload (often caused by a mutation of the HFE gene ofhereditary hemochromatosis), chronic alcohol intoxication, long-term estrogen therapy, and hepatitisC infection. Reliable treatments are serial phlebotomies and oral therapy with low doses ofquinoline antimalarial drugs, or the combination of both.The report speaks of factors and conditions for the appearance of the disorder and of themechanisms of the therapeutic action of both the treatments. It also presents a draft of a rationalscheme for the optimal therapy of PCT.
650    _2
$a porphyria cutanea tarda $x DIAGNÓZA $x ETIOLOGIE $x TERAPIE $7 D017119
650    _2
$a uroporfyrinogendekarboxylasa $x ANTAGONISTÉ A INHIBITORY $x METABOLISMUS $7 D014575
650    _2
$a rizikové faktory $7 D012307
650    _2
$a železo $x METABOLISMUS $7 D007501
650    _2
$a klinické laboratorní techniky $x METODY $x STATISTIKA A ČÍSELNÉ ÚDAJE $7 D019411
650    _2
$a antimalarika $x APLIKACE A DÁVKOVÁNÍ $x FARMAKOLOGIE $x TERAPEUTICKÉ UŽITÍ $7 D000962
650    _2
$a punkce $7 D011677
655    _2
$a přehledy $7 D016454
773    0_
$w MED00010989 $t Česko-slovenská dermatologie $g Roč. 78, č. 5 (2003), s. 192-196 $x 0009-0514
910    __
$a ABA008 $b A 64 $c 115 $y 0 $z 0
990    __
$a 20040120 $b ABA008
991    __
$a 20160916083113 $b ABA008
BAS    __
$a 3
BMC    __
$a 2003 $b Roč. 78 $c č. 5 $d s. 192-196 $m Československá dermatologie $x MED00010989
LZP    __
$b přidání abstraktu

Najít záznam