Základem Marshovy klasifikace celiakální sprue, či malabsorpčního syndromu v užším slova smyslu, je zvýšený počet intraepiteliálních lymfocytů, jakožto první a konstantní znak tohoto onemocnění. Teprve poté dochází ke strukturálním změnám sliznice, zejména architektury klků, krypt a enterocytů. Podle uvedené klasifikace odpovídá typ O normálnímu nálezu. Typ 1, infíltrativní, má více než 40 intraepiteliálních lymfocytů /100 enterocytů v jinak normální sliznici. Typ 2 má kromě zvýšeného počtu intraepiteliálních lymfocytů i prohloubené krypty. Typ 3, destruktivní, vykazuje zvýšený počet intraepiteliálních lymfocytů s postupnou atrofíí klků až po vyhlazenou sliznici a vzácný typ 4 má vyhlazenou sliznici, ale nezvýšený počet intraepiteliálních Ijonfocytů. Kombinací těchto biopticky postižitelných změn, anamnézy a klinického nálezu lze definovat šest klinicko-patologických stavů. Marshova klasifikace celiakální sprue je diagnosticky přínosná a měla by být aplikována ve všech případech diagnostiky malabsorpčního syndromu. Nedostatkem tohoto systému, který lze uplatnit na formol-parafinovém materiálu, je omezení diferenciální diagnostiky celiakální sprue, zejména stanovení reaktivity disacharidáz. Z tohoto hlediska by biopsie měla být doplněná histochemickým vyšetřením vzorku, zaměřeným na reaktivitu disacharidáz, zejména laktázy.

Marsh' classification of celiac disease or malabsorption syndrome sensu stricto is based on increased number of intraepithelial lymphocytes, as the first and constant sign/feature of the disease. Thereafter follow structural alterations of the mucous membrane, particularly of villous architecture, crypt height and enterocytes. According to the Marsh' classification, type 0 corresponds to normal mucous membrane, and type 1, the infiltrative type, is characterised by an increase in intraepithelial lymphocytes (lEL), which amount to more than 40 lymphocytes/100 enterocytes. Type 2 has normal villous architecture, an increase in lEL numbers and crypt hyperplasia. Type 3, the destructive type, is characterised by villous atrophy and may be divided into three subgroups depending on the degree of the atrophy - mild, marked, and total (flat mucosa). Combination of these histopathological findings, patient's history and clinical course may result in the definition of six „states' of celiac disease. Marsh' classification is helpful for an early diagnosis of the disease and should be applied in any case of the bioptical examination of the malabsorption syndrome. The disadvantage of this system, applied on formol-paraffin tissue sections, is impossibility of revealing disachaiidases (particularly lactase) deficiency. From this point of view, histochemical detection of disacharidases should accompany the bioptical examination of jejunal mucosa.

Patologicko anatomický ústav FN Brno

Histopathology and differential diagnosis of celiac disease

Histopatologie a diferenciální diagnostika celiakální sprue = Histopathology and differential diagnosis of celiac disease /

Histopathology and differential diagnosis of celiac disease /

Lit: 12

Souhrn: eng