Onemocnění způsobující poruchu střevního vstřebávání (primární malabsorpční syndrom). Jeho podstatou je nesnášenlivost glutenu, resp. jeho složky gliadinu na imunologickém podkladě, vyvolávající zánětlivé postižení v oblasti tenkého střeva (zejm. jejuna). Histopatologicky je atrofie klků, lymfoplasmocytární infiltrace, poruchy enzymů. Onemocnění začíná častěji v dětství, ale výskyt v dospělosti není vůbec neobvyklý a uplatňují se u něj dědičné vlivy (některé HLA antigeny - zejm. HLA-DQ2). Příznaky malabsorpce (průjmy, nedostatek živin z porušeného vstřebávání, anemie, kostní změny, neuropatie, hubnutí aj.) se objevují po požití potravin obsahujících lepek a mizí po jeho vyloučení ze stravy. Časté a mnohdy převládající však jsou příznaky extraintestinální, zejm. kloubní, kožní (Duhringova herpetitformní dermatitida). V diagnóze je důležitá enterobiopsie (atrofie sliznice, zánětlivá infiltrace, enzymatické změny), vyšetření některých protilátek (proti gliadinu, endomyosinu, tkáňové transglutamináze) a vyšetření malabsorpce (např. xylosový test). Základem léčby je dieta s vyloučením lepku (tj. zákaz potravin z pšeničné a žitné mouky), jejíž dodržování výrazně zlepšuje prognózu. Je možné jej nahradit moukou kukuřičnou, sójou, rýží, bramborami. Karence se léčí substitucí, v těžších případech se podávají přechodně kortikoidy. Průběh choroby je kolísavý a různě těžký, obv. chronický s možnými relapsy i po expozici malému množství glutenu. Některé formy onemocnění mohou mít lehčí průběh a unikat diagnóze. U části pacientů se objevují i některé další poruchy imunitního systému (diabetes mellitus 1. typu, SLE, autoimunitní tyroiditida aj.); je častější výskyt malignit (lymfomy střeva i karcinomy) (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz)

A malabsorption syndrome that is precipitated by the ingestion of foods containing GLUTEN, such as wheat, rye, and barley. It is characterized by INFLAMMATION of the SMALL INTESTINE, loss of MICROVILLI structure, failed INTESTINAL ABSORPTION, and MALNUTRITION.

Anotace

do not confuse with SPRUE, TROPICAL

DUI

D002446 MeSH Prohlížeč

CUI

M0003736