Východisko. Akutní myeloidní leukémie (AML) je u dětí vzácné onemocnění, jehož výsledky léčby dlouho zaostávaly za úspěchy terapie dětské akutní lymfoblastické leukémie. Současné velmi intenzivní léčebné protokoly a pokroky v podpůrné léčbě prognózu dětí s AML významně zlepšily. Daní intenzivní léčbě je vysoký výskyt toxických komplikací. Hlavní příčinou selhání léčby zůstává relaps leukémie. V České republice byla léčba AML u dětí sjednocena v roce 1993 podle německého protokolu AML-BFM 93. Metody a výsledky. Výsledky léčby byly hodnoceny u 61 pacientů. Kompletní remise byla dosažena u 73,8 % dětí. Pravděpodobnost 5letého přežití do selhání (EFS) byla 42,3 % a celkového přežití 45,3 %. Děti standardního rizika měly významně lepší prognózu (EFS 62,5 %) než děti vysokého rizika (EFS 29,7 %) (p=0,03). Nejvýznamnějším prognostickým faktorem byla časná odpověď na léčbu definovaná redukcí blastů v kostní dřeni 2 týdny od zahájení terapie.Alogenní transplantace krvetvorných buněk neznamenala signifikantní zlepšení výsledků léčby dětí vysokého rizika ve srovnání s chemoterapií. Závěry. Výsledky léčby dětí s AML jsou v České republice srovnatelné s výsledky předních světových pracovních skupin. Cílem léčby podle nového protokolu AML-BFM 98 je zvýšení úspěšnosti v dosažení remise snížením počtu časných smrtí.

Background. Acute myeloid leukemia (AML) in children is rare. Although more resistant to chemotherapy than acute lymphoblastic leukemia, its responsiveness and survival rates have considerably improved during the last 15 years by virtue of intensification of chemotherapy and due to the better supportive care. Relapses still remain the main cause of treatment failure. Management of children with AML was unified in the Czech Republic in 1993 according to AML-BFM 93 Study protocol. Methods and Results. Treatment results were evaluated in 61 patients, of whom 45 (73.8%) achieved complete remission. Five-year event-free-survival (EFS) was found in 42.3%, and overall survival was 45.3%. Prognosis of the standard-risk patients was significantly better than in the high-risk group (EFS 62.5% vs. 29.7%, p=0.03). The most important prognostic factor was the early treatment response. Compared to chemotherapy, allogeneic stem-cell transplantation did not significantly improve the outcome of high-risk patients. Conclusions. Treatment results of children with AML in the Czech Republic are comparable to those achieved by leading leukemia study groups in the world. The aim of the next study is to increase the complete-remission rate by reducing early deaths.

2 dětská klinika 2 LF Uk a FNM Praha

Unification of treatment of childhood acute myeloid leukemia in the Czech Republic according to AML-BFM 93 study protocol

Sjednocení léčby dětí s akutní myeloidní leukémií v České republice podle protokolu AML-BFM 93 = Unification of treatment of childhood acute myeloid leukemia in the Czech Republic according to AML-BFM 93 study protocol /

Unification of treatment of childhood acute myeloid leukemia in the Czech Republic according to AML-BFM 93 study protocol /

Lit: 26

Souhrn: eng