Syndrom Churga-Straussové (CSS) je vzácná systémová vaskulitida malých cév obvykle spojená s bronchiálním astmatem, krevní a tkáňovou eozinofilií a často s plicními infiltráty. Lektin vázající manózu (MBL) je jedním z důležitých sérových proteinů aktivujících komplement lektinovou cestou. Podílí se také na opsonizaci infekčních agens, modulaci zánětu a apoptóze. Deficit MBL zvyšuje u postižených pacientů vnímavost k respiračním infekcím a způsobuje vyšší náchylnost k některým dalším infekčním, autoimunitním a alergickým onemocněním, případně zhoršuje jejich průběh. Projevy imunodeficitu jsou častější u dětí, u dospělých je většinou kompenzován jinými mechanismy imunitního systému.V dostupné literatuře jsme nenalezli zmínku o asociaci deficitu MBL s CSS. Je popisován průběh onemocnění u pacientky, u níž byl CSS diagnostikován ve 34 letech věku po 14 letech léčby atypicky probíhajícího bronchiálního astmatu. Diagnóza byla stanovena na základě plicního postižení (astma, plicní granulomatózní infiltráty), laboratorních a histologických nálezů (eozinofilie, vysoká sedimentace, granulomatózní eozinofilní zánětu). Pro opakované infekce byla vyšetřena mj. i koncentrace MBL v séru,která byla opakovaně nízká. Zjištěný genotip LXA/LXA je spojen s výrazně sníženou hladinou MBL. Při léčbě prednisonem vymizely některé klinické příznaky a došlo ke stabilizaci plicního postižení. Asociaci defektu MBL a CSS považujeme za náhodnou. Pacientka však trpí častými slizničními infekty, na nichž se může deficit MBL podílet.

Churg Strauss syndrome (CSS) is an uncommon systemic small vessel vasculitis usually associated with bronchial asthma, blood an d tissue eosinophilia and frequently with pulmonary infiltrates. Mannose-binding lectin (MBL) is one of the important serum proteins activating complement system through lectin pathway. It als o participates in opsonization of infection agens, apoptosis and in modulation of inflammation. Its deficiency predisposes the patient to repe ated respiratory infections and higher susceptibility to other infectious and autoimmune diseases. The role of MBL could be substituted by the o ther parts of the immune system and that is why the immunodeficiency in adult patients is not profound. The course of the autoimmune disease migh t be worsen by MBL deficiency. In the accessible literature we found no reports on MBL in patient with CSS. We describe a 34-year-old female diagnosed with CSS who previously suffered from atypical bronchial asthma for 14 years. The di agnosis was based on pulmonary manifestations (asthma, pulmonary granulomatous infiltrations), laboratory and histological findings (eosino philia, high ESR, granulomatous eosinophilic inflammation). MBL deficiency was accidentally revealed in this patient. Genotype LXA/LXA assoc iated with low levels of MBL was detected by DNA analysis. Treatment with prednison resulted in dissolutions of many disease symptoms and stabilization of the pulmonary disease. We consider the association of MBL deficiency with CSS to be coincidental. The patient is, however, s uffering from frequent infections of mucous surfaces in which the MBL deficiency may play a role.

Ústav imunlogie UK 2 LF a FNM Praha

Churg-Strauss syndrome and mannose-binding lectin deficiency in adult patient

Syndrom Churga-Straussové a deficit lektinu vázajícího manózu u dospělé pacientky = Churg-Strauss syndrome and mannose-binding lectin deficiency in adult patient /

Churg-Strauss syndrome and mannose-binding lectin deficiency in adult patient /

Lit. 23