Detail
Article
Online article
FT
Medvik - BMC
  • Something wrong with this record ?

Izolovaná lymfadenopatie jako první projev systémové mastocytózy - popis dvou případů
[Isolated lymphadenopathy as the first presentation of systemic mastocytosis - description of two cases]

Zdeněk Kinkor, R. Šíma, A. Skálová

. 2006 ; 42-51 (č. 1) : s. 34-38.

Language Czech, English Country Czech Republic

Document type Case Reports

Persistent link   https://www.medvik.cz/link/bmc06004200

Popisovány jsou dva případy systémové mastocytózy u 46leté a 63leté ženy, kdy byla prvně stano- vena správná diagnóza na základě morfologie v náhodně zjištěné izolované krční, resp. nitrobřiš- ní lymfadenopatii. U obou nemocných chyběly v okamžiku histologické diagnózy charakteristické kožní projevy i typické „mediátorové“ symptomy. V jednom případě šlo o indolentní typ systémové mastocytózy bez prokázané genetické alterace, druhý případ byl uzavírán jako agresivní systé- mová mastocytóza s eozinofílií se zjištěnou bodovou mutací asp816val c-kit genu a překvapivě dobrou odpovědí na terapii Gleevecem. Rozebírána je jak morfologická diferenciální diagnóza mastocytózy v lymfatické uzlině, tak nové poznatky v molekulární biologii těchto proliferací, kte- ré mají vedle osvětlení rozdílné geneze systémových mastocytóz především zásadní prognostické a terapeutické implikace.

Presented are two cases of systemic mastocytosis in 46- and 63-year-old women, where the correct diagnosis was established in randomly disclosed cervical respectively intraabdominal lymphadenopathy. Both cases lacked characteristic skin and systemic mast-cell mediator symptoms at the time of histologic diagnosis. The first case was classified as a indolent systemic mastocytosis without any proven genetic alteration, the second one met the criteria of aggressive systemic mastocytosis with eosinophilia, where the point mutation asp816val in c-kit gene was confirmed and the patient responded unexpectedly well to Gleevec. Discussed are both conventional morphological differential diagnosis of mastocytosis in lymph nodes and recent advances in genetics of these systemic clonal mast cell proliferations. The latter not only outlines the oncopathogenesis but, in particular, also provides important prognostic and biological implications of this peculiar disease.

Isolated lymphadenopathy as the first presentation of systemic mastocytosis - description of two cases

Izolovaná lymfadenopatie jako první projev systémové mastocytózy - popis dvou případů = Isolated lymphadenopathy as the first presentation of systemic mastocytosis - description of two cases /

Isolated lymphadenopathy as the first presentation of systemic mastocytosis - description of two cases /

Bibliography, etc.

Lit. 7

000      
00000naa a2200000 a 4500
001      
bmc06004200
003      
CZ-PrNML
005      
20150813102203.0
008      
060505s2006 xr u cze||
009      
AR
040    __
$a ABA008 $b cze $c ABA008 $d ABA008 $e AACR2
041    0_
$a cze $a eng
044    __
$a xr
100    1_
$a Kinkor, Zdeněk $4 aut $7 xx0081718
245    10
$a Izolovaná lymfadenopatie jako první projev systémové mastocytózy - popis dvou případů = $b Isolated lymphadenopathy as the first presentation of systemic mastocytosis - description of two cases / $c Zdeněk Kinkor, R. Šíma, A. Skálová
246    11
$a Isolated lymphadenopathy as the first presentation of systemic mastocytosis - description of two cases
314    __
$a Bioptická laboratoř s.r.o., Plzeň, CZ
504    __
$a Lit. 7
520    3_
$a Popisovány jsou dva případy systémové mastocytózy u 46leté a 63leté ženy, kdy byla prvně stano- vena správná diagnóza na základě morfologie v náhodně zjištěné izolované krční, resp. nitrobřiš- ní lymfadenopatii. U obou nemocných chyběly v okamžiku histologické diagnózy charakteristické kožní projevy i typické „mediátorové“ symptomy. V jednom případě šlo o indolentní typ systémové mastocytózy bez prokázané genetické alterace, druhý případ byl uzavírán jako agresivní systé- mová mastocytóza s eozinofílií se zjištěnou bodovou mutací asp816val c-kit genu a překvapivě dobrou odpovědí na terapii Gleevecem. Rozebírána je jak morfologická diferenciální diagnóza mastocytózy v lymfatické uzlině, tak nové poznatky v molekulární biologii těchto proliferací, kte- ré mají vedle osvětlení rozdílné geneze systémových mastocytóz především zásadní prognostické a terapeutické implikace.
520    9_
$a Presented are two cases of systemic mastocytosis in 46- and 63-year-old women, where the correct diagnosis was established in randomly disclosed cervical respectively intraabdominal lymphadenopathy. Both cases lacked characteristic skin and systemic mast-cell mediator symptoms at the time of histologic diagnosis. The first case was classified as a indolent systemic mastocytosis without any proven genetic alteration, the second one met the criteria of aggressive systemic mastocytosis with eosinophilia, where the point mutation asp816val in c-kit gene was confirmed and the patient responded unexpectedly well to Gleevec. Discussed are both conventional morphological differential diagnosis of mastocytosis in lymph nodes and recent advances in genetics of these systemic clonal mast cell proliferations. The latter not only outlines the oncopathogenesis but, in particular, also provides important prognostic and biological implications of this peculiar disease.
650    _2
$a systémová mastocytóza $x diagnóza $x genetika $x patologie $7 D034721
650    _2
$a lymfatické uzliny $x patologie $7 D008198
650    _2
$a eozinofilie $x diagnóza $x patologie $7 D004802
650    _2
$a PROTOONKOGENNÍ PROTEIN C-KIT $x analýza $x genetika
650    _2
$a bodová mutace $7 D017354
650    _2
$a biopsie $7 D001706
650    _2
$a imunohistochemie $7 D007150
650    _2
$a diferenciální diagnóza $7 D003937
650    _2
$a lidé $7 D006801
650    _2
$a ženské pohlaví $7 D005260
653    00
$a Imatinib
655    _2
$a kazuistiky $7 D002363
700    1_
$a Šíma, R. $4 aut
700    1_
$a Skálová, Alena, $d 1954- $4 aut $7 xx0026898
700    1_
$a Boudová, L. $4 aut
700    1_
$a Peková, S. $4 aut
700    1_
$a Dvořáková, Dana, $d 1957- $4 aut $7 xx0070713
700    1_
$a Dědič, Karel, $d 1958- $4 aut $7 mzk2002148252
700    1_
$a Kracík, Martin $4 aut $7 xx0104928
700    1_
$a Janoušek, Miloslav $4 aut $7 xx0101762
700    1_
$a Michal, Michal, $d 1959- $4 aut $7 jn20001103501
773    0_
$w MED00010993 $t Česko-slovenská patologie a Soudní lékařství $g Roč. 42, č. 1 (2006), s. 34-38 $x 1210-7875
856    41
$y plný text volně přístupný $u http://www.cspatologie.cz/docs/246-fulltext.pdf
910    __
$a ABA008 $b A 3670 $c 753 a $y 0 $z 0
990    __
$a 20060514 $b ABA008
991    __
$a 20150813102303 $b ABA008
BAS    __
$a 3
BMC    __
$a 2006 $b 42-51 $c č. 1 $d s. 34-38 $i 1210-7875 $m Česko-slovenská patologie a Soudní lékařství $x MED00010993
LZP    __
$b přidání abstraktu

Find record

Citation metrics

Archiving options