Plicní arteriální hypertenze (PAH) představuje heterogenní skupinu chorob, pro něž je společná přítomnost prekapilární plicní hypertenze, podobná patofyziologie (s podílem vazokonstrikce, remodelace plicních cév a trombózy) a možnost specifické farmakoterapie. Do skupiny PAH je vedle idiopatické a familiární PAH řazena především PAH při systémových onemocněních pojiva, vrozených levo-pravých zkratech, portální hypertenzi, HIV infekci a abúzu některých anorektik. Plicní hypertenze bývá přítomna asi u 10 % nemocných s vrozenou srdeční vadou v dospělosti. Nejčastěji se jedná o důsledek recirkulace přes levo-pravý zkrat. Plicní hypertenze postupně progreduje, nemocní se stávají symptomatičtí a umírají ve třetí až páté dekádě života. Názory na konvenčně používané neinvazivní léčebné postupy (antikoagulace, oxygenoterapie, hemodiluce) jsou často kontroverzní. Parenterální léčba prostanoidy zlepšuje funkční zdatnost a hemodynamiku, je však zatížena řadou komplikací. Transplantace srdce a plic nebo trasplantace plic s korekcí vrozené srdeční vady může představovat řešení pro přísně selektovanou skupinu nemocných po vyčerpání konzervativní léčby. V posledních letech je velkým pokrokem v léčbě PAH možnost specifické perorální terapie. Byla úspěšně testována především u idiopatické PAH a PAH u systémových onemocnění pojiva. V loňském roce byly publikovány výsledky první randomizované klinické studie u nemocných s Eisenmengerovým syndromem. Léčba bosentanem (duální antagonista endotelinových receptorů) nezhoršovala desaturaci a vedla ke zlepšení funkční zdatnosti a hemodynamiky.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a heterogeneous group of diseases that share the prekapilary pulmonary hypertension, similar pathophysiology (with vasoconstriction, remodeling of pulmonary arteries and thrombosis) and options of specific pharmacotherapy. In the group of PAH, especially PAH in systemic connective tissue diseases, congenital left-to right shunts, portal hypertension, HIV infection and abuse of certain anorectics are together with idiopathic and familial PAH included. Pulmonary hypertension is present in about 10% of patients with congenital heart disease in adults. Most frequently it is a consequence of recirculation across left to right shunt. Pulmonary hypertension gradually advances, patients become symptomatic, dying in the 3rd to 5th decade of life. Opinions on conventionally used noninvasive treatment strategies (anticoagulation, oxygen therapy, hemodilution) are mostly controversial. Parenteral therapy with prostanoids improves physical endurance and hemodynamics, but has many complications. Heart and lung transplantation or lung transplantation with correction of congenital heart disorder is a solution for strictly selected group of patients after exhaustion of conservative therapy. An option of a specific oral therapy is a great progress of recent years. It was successfully tested mainly in idiopathic PAH and PAH in systemic connective tissue diseases. Last year results of first large randomized clinical trial in patients with Eisenmenger´s syndrome were published. Bosentan treatment (dual antagonist of endothelin receptors) did not worsen the desaturation and lead to improvement of physical endurance and hemodynamics.

Centrum pro plicní hypertenzi 2 interní klinika VFN a 1 LF UK Praha

Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease

Plicní arteriální hypertenze u vrozených srdečních vad = Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease /

Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease /

Lit. 19