Cíl: Cílem práce bylo sledování výskytu plicního postižení u pacientů se systémovým onemocněním pojiva. Současně byla provedena korelace tohoto postižení s přítomností specifické protilátkové aktivity a s klinickou aktivitou příslušného onemocnění. Metoda: Ke zjištění frekvence plicního onemocnění byl v rámci klinické databáze po dobu 5 let sledován výskyt klinických manifestací postižení plic u pacientů se systémovým lupusem erythematodes, systémové sklerodermie, poly/dermatomyozitidy a smíšeným onemocněním pojiva. Celkem bylo do registru zařazeno 2107 pacientů, z toho 270 se systémovým lupusem erythematodes, 121 se systémovou sklerodermií, 104 s poly/dermatomyozitidou a 18 pacientů se smíšeným onemocněním pojiva. Plicní postižení bylo hodnoceno na základě klinického nálezu, funkčního vyšetření plic, rentgenového vyšetření a v indikovaných případech i vyšetření počítačovou tomografií s vysokou rozlišovací schopností. Výsledky: Z 270 pacientů se systémovým lupusem erythematodes bylo celkem 75 s plicní manifestací onemocnění, z toho 45 pacientů mělo postižení plic blíže nespecifikované a u 53 pacientů se objevila pleuritida. Antinukleární protilátky byly pozitivní téměř u 85 % pacientů, protilátky proti dvojvláknové deoxyribonukleové kyselině u 45 % pacientů. U 75 % nemocných bylo onemocnění hodnoceno jako aktivní podle indexu aktivity onemocnění systémového lupusu erythematodes. Z celkového počtu pacientů se systémovou sklerodermií bylo s plicním postižením 76, z toho u více než 70 % byly přítomny antinukleární protilátky a u 52 % nemocných protilátky proti topoizomeráze I. Onemocnění bylo středně aktivní u 36 pacientů. Plicní postižení u pacientů s poly/dermatomyozitidou bylo prokázáno u 71 z nich, z 18 pacientů se smíšeným onemocněním pojiva se plicní onemocnění projevilo u 3. Závěr: Byl zjištěn častý výskyt postižení plic u pacientů se systémovým onemocněním pojiva. Častěji bylo zjištěno u pacientů s poly/dermatomyozitidou (68,3 %) a se systémovou sklerodermií (62,8 %). Plicní projevy u pacientů se systémovým lupusem se vyskytovaly ve 27,8 %, a nejméně byly zachyceny u pacientů se smíšeným onemocněním pojiva (16,7 %). Četnost některých forem postižení plic u pacientů se systémovým onemocněním v registru odpovídá výskytu udávaném v zahraniční literatuře.

The aim of this study was to follow the prevalence of pulmonary manifestations in patients with systemic rheumatic diseases. Correlation of the lung disease with the presence of autoantibodies and with clinical activity of the particular disease was performed. Methods: Patients with systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, poly/dermatomyositis, and mixed connective tissue disease entered in the clinical database were followed up for 5 years. Two thousand one hundred and seven patients were enrolled to the registry; from those two hundred seventy patients with systemic lupus erythematosus, 121 patients with systemic sclerosis, 104 patients with poly/dermatomyositis, and 18 patients with mixed connective tissue disease were studied. Lung manifestation was evaluated using clinical finding, pulmonary function test, radiography, and high-resolution computerized tomography when indicated. Results: Seventy-five of 270 patients with systemic lupus erythematosus had lung disease, from those 45 patients had lung manifestation not specified in detail, and 53 patients experienced pleuritis. Antinuclear antibodies were positive almost in 85% of patients, antibodies against double-stranded deoxyribonucleic acid in 45%. According to the systemic lupus erythematosus disease activity index, the disease was considered active in 75% patients. From all the patients with systemic sclerosis, 76 had lung manifestation, and more than 70% were antinuclear positive and 52% were anti-topoisomerase I positive. The activity of the disease was moderate in 36 patients. Lung manifestation was observed in 71 of 104 patients with poly/dermatomyositis, and in 3 of 18 patients with mixed connective tissue disease. Conclusions: High prevalence of lung manifestation in patients with systemic rheumatic disease has been demonstrated. It has been found most frequently in patients with poly/dermatomyositis (68.3%) and systemic sclerosis (62.8%). The lung manifestations appeared in 27.8% patients with systemic lupus erythematosus, and in 16.7% patients with mixed connective tissue disease. Frequencies of some types of lung manifestations in patients with systemic rheumatic diseases followed in the registry correspond to the data presented in the literature.

Revmatologický ústav Praha

Pulmonary manifestations in selected systemic rheumatic diseases registered in the Czech Clinical Database/Registry

Postižení plic u vybraných systémových revmatických onemocnění evidovaných v české klinické databázi/registru = Pulmonary manifestations in selected systemic rheumatic diseases registered in the Czech Clinical Database/Registry /

Pulmonary manifestations in selected systemic rheumatic diseases registered in the Czech Clinical Database/Registry /

Lit. 31