Sjögrenův syndrom je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované lymfocytární infiltrací exokrinních žláz. Infiltrát vede k poškození žláz a k poruše funkce – ztrátě slz a snížení slinné sekrece. Onemocnění probíhá buď ve formě lokálního autoimunitního procesu nebo ve formě systémového onemocnění s postižením celé řady orgánů. Vzhledem k tomu, že Sjögrenův syndrom je chorobou s nejčastějším přechodem do maligního lymfoproliferativního onemocnění, je řazen mezi nemoci na pomezí autoimunity a maligní lymfoproliferace. Výsledky studií zabývajících se rizikovými faktory přechodu nejsou zcela jednotné. Mezi nejčastěji uváděné rizikové klinické faktory patří zvětšení příušních žláz, lymfadenopatie, hmatná purpura, kožní vaskulitida a neuropatie. Mezi nejčastěji uváděná laboratorní rizika patří lymfopenie, pokles CD4 lymfocytů, hypogamaglobulinemie, monoklonální gamapatie, kryoglobulinemie a nízká hladina C3 a C4 složky komplementu. Kazuistika demonstruje většinu uvedených rizikových faktorů na případu pacientky, u které došlo k přechodu primárního Sjögrenova syndromu do difuzního velkobuněčného ne-Hodgkinova B lymfomu s kappa pozitivní plazmocelulární diferenciací.

Sjögren's syndrome is a chronic autoimmune disease characterized by lymphoproliferative infiltration of exocrine glands. Infiltration leads to deterioration of gland and alteration of its function such as loss of tears and decreased salivary excretion. Course of the disease is characterized by either local autoimmune process or systemic disease affecting many internal organs. Regarding the fact that Sjögren's syndrome is mostly associated with malignant transformation to lymphoproliferative disease, it is considered as a borderline disease between autoimmunity and malignant lymphoproliferation. The results of several studies evaluating risk factors for malignant transformation are inconsistent. The enlargement of parotid gland, lymphadenopathy, palpable purpura, cutaneous vasculitis and neuropathy belong to the most frequently referred clinical risk factors. Lymphocytopenia, decline in CD4 positive lymphocytes, hypogammaglobulinemia, monoclonal gammapathy, cryoglobulinemia and low levels of complement C3 and C4 represent the most frequently referred laboratory risk factors. Presented case report describes most of abovementioned risk factors in a patient who demonstrated transformation from primary Sjögren's syndrome to diffuse large B-cell non-Hodgkin lymphoma with kappa positive plasmocellular differentiation.

Revmatologický ústav Praha

Risk factors for malignant lymphoproliferation in Sjögren's syndrome

Grant č. MZO 00023728 Výzkumný záměr

Lit.: 23