Ewingův sarkom patří se skupinou periferních primitivních neuroektodermálních tumorů a Askinovým tumorem do rodiny nádorů Ewingova typu. Histologicky se jedná o kulatobuněčný nádor tvořící se v kostech a vzácněji v měkkých tkáních. Jde o čtvrtý nejčastější primární maligní kostní tumor a jeho incidence je v evropské populaci 1:1 mil. Nejčastější výskyt Ewingova sarkomu pozorujeme ve 2. dekádě života, kde tvoří 4 procenta všech malignit. V poslední době prováděné molekulárně genetické studie odhalily patognomickou translokaci zasahující EWS gen na 22. chromozomu a ETS gen na 11. chromozomu. Při dnešní dostupnosti molekulárně genetických vyšetřovacích metod má znalost jednotlivých subtypů genetických změn zásadní význam pro přesnou diagnostiku a moderní léčbu Ewingova sarkomu. Před zavedením systémové kombinované chemoterapie byla prognóza Ewingova sarkomu nejhorší ze všech muskuloskeletálních nádorů, kdy dlouhodobé přežití bylo pod 10 % nemocných. Po zavedení kombinované terapie s moderní chemoterapií, radioterapií a adekvátním chirurgickým výkonem vzrostlo procento dlouhodobě přežívajících u příznivých typů onemocnění na 60 procent. Navíc sledujeme změnu filozofie samotného chirurgického výkonu s jasnou preferencí zachránit končetinu při zachované plné onkologické radikalitě.

The Ewing's family of tumors includes Ewing's sarcoma of bone, peripheral primitive neuroectodermal tumors and Askin's tumor. Histological findings show mostly a round cell sarcoma of bone and soft tissue in minority of cases. The incidence of Ewing's in European population is 1 per million and it is the fourth most frequent primary bone tumor. Ewing's sarcoma occurs most frequently in the second decade of life and accounts four percent of all cancers in this age. The molecular-genetic studies established in last years revealed pathognomic translocation involving EWS gene on 22nd chromosome and ETS gene on 11th chromosome. The knowledge of different types of genetic changes has a crucial importance for precision diagnostics and modern treatment of Ewing's sarcoma in the era of wide availability of molecular-genetic examination methods. Prior to the use of multi-drug chemotherapy, long-term survival was less than 10% and Ewing's sarcoma prognosis was the poorest of all musculoskeletal tumors. The development of multidisciplinary therapy with chemotherapy, irradiation, and surgery has increased current long-term survival rates to 60% at prognostically favorable types of the disease. In addition, the surgical philosophy has been changed; a limb salvage surgery is preferred in terms of oncological radicality.

Ortopedická klinika FN UK a FN Hradec Králové

Ewing's sarcoma - diagnostics and therapy

Lit.: 22