Cilie pokrývající povrch respiračního epitelu jsou esenciální součástí mukociliární clearance respirační sliznice. Mohou být postiženy primárními (kongenitálními, ireverzibilními) či častěji sekundárními (získanými, většinou reverzibilními) poruchami. asi nejznámější je primární ciliární dyskineze (PCD) - poměrně vzácný a genotypicky velmi pestrý klinický syndrom. Sekundární formy ciliární dyskineze jsou nepoměrně častější, postihují pacienty s respiračními infekcemi, bronchiektáziemi, případně chronickou obstrukční plicní nemocí, nalézáme je i po inhalaci škodlivých plynů a škodlivých částic. Cílem tohoto sdělení je stručný přehled běžných vyšetřovacích postupů prakticky použitelných při vyšetřování ciliární struktury a funkce respirační sliznice z různých oblastí dýchacích cest (nazální, tracheální, bronchiální lokality). Náš výčet zahrnuje zejména základní metody prováděné v naší nemocnici: sacharinový nazální test, digitální vysokorychlostní mikroskopii nativního vzorku a elektronovou mikroskopii materiálu ze stěru či biopsie sliznice. Jen krátce zmiňujeme další metody (radionuklidové testy, kultivaci epiteliálních buněk, sledování frekvence epiteliálních sferoidů a některé nepřímé testy určené zejména k diagnostice primární ciliární dyskineze).

Normal ciliary structure and function of the respiratory epithelium is an essential precondition for sufficient mucociliary clearance in the area of respiratory mucosa. Respiratory cilia beat in a coordinated manner, clearing respiratory mucus from the upper and lower parts of the respiratory tract. Congenital (primary, irreversible) and acquired (secondary, mostly reversible) ciliary disorders result in slow, dyskinetic or no ciliary activity. This resuits in ineffective movement of mucus and decreased respiratory mucociliary clearance. The primary impairment of cilia is called primary ciliary dyskinesia (PCD). PCD is a rare syndrome with widely variable genotypes as well as phenotypes. Secondary ciliary dyskinesia (SCD) is significsintly more frequent than PCD. SCD occurs in respiratory tract infections, chronic obstructive pulmonary disease, bronchiectasis or after toxic inhalation (sulphur dioxide, chlorine, chromium dust, cupric compounds and many others). The purpose of this short review is to summarize the current options for ciliary examination. The simplest method is measurement of nasal saccharin test. Others include radionuclide scanning (indirect visualisation of mucociliary clearance), digital high-speed video microscopy (direct in-vitro evaluation of ciliary beat frequency and ciliary beat pattern) and electron microscopy (assessment of ultrastructures of the ciliated epithelium and cilia). Also mentioned are methods for differential diagnosis of ciliary disorders (genetic examination, nasal NO measurements or special epithelium tissue culture prior to video microscopy or electron microscopy examination) and some newer methods (epithelial spheroids).

Plicní klinika LF UK a FN Hradec Králové

Methods for examining ciliary function and structure - five years of experience in the University Hospital Hradec Králové

Lit.: 19