Manózu vázající lektin (MBL) je významnou složkou nespecifické imunity, je produkován v játrech jako reaktant akutní fáze. Známá je role deficitu MBL, způsobená genovým polymorfizmem genu MBL-2, který kóduje MBL. Deficit MBL vede k horším průběhům neonatálních sepsí nebo cystické fibrózy. Vedle infekčních stavů u neonkologicky nemocných je v posledních letech zkoumána souvislost deficitu MBL s průběhem infekce u pacientů s iatrogenně navozenou imunosupresí po protinádorové chemoterapii. Výsledky jsou kontroverzní. I samotný vznik nádorového onemocnění je podmíněn poruchou imunity a další práce zjišťují, jakou souvislost s procesem vzniku nádoru má deficit MBL. Lákavá je idea substituční terapie pomocí MBL. V článku jsou uvedena i vlastní pozorování a komentována dosud publikovaná zjištění o deficitu MBL u dětských onkologických pacientů.

Mannose binding lectin, a serum protein produced in liver as acute phase reactant, represents a substantial part of innate immune res ponse. Several polymorphisms in MBL encoding gene MBL-2 are known thus expressing MBL deficiency (MBLD). Well known are worse coursies of neonatal sepsis or infections in cystic fibrosis patients with MBLD. During last decade, attention is focused also to infections in oncology patients with chemotherapy induced immunodeficiency. The results are rather controversial. Further research is done on field of cancer ethiology in MBLD patients and some papers point an association of MBLD and several cancers. Infusion therapy with MBL is possible. New trials and experiments are necessary to define target population for MBL substitution therapy. This paper analyzes published experiences with MBLD in pediatric oncology patients and we report here also some own results of MBLD research.

Klinika dětské onkologie LF MU a FN Dětská nemocnice Brno

Mannose binding lectin in pediatric oncology patients

Lit.: 20