Primárna pľúcna hemosideróza je vzácne ochorenie u dospelých, častejšie sa objavuje u detí. Prejavuje sa opakovanými atakami difúznej alveolárnej hemorágie. Klinický obraz má dve fázy, akútnu a chronickú. Akútna fáza sa prejavuje hemoptýzami, kašľom, dýchavicou, únavou, sideropenickou anémiou. Chronická fáza je charakterizovaná pomalou rezolúciou predchádzajúcich symptómov a rozvojom pľúcnej fibrózy. Tieto dve fázy sa obyčajne nepredvídateľne opakujú. Imunosupresívna liečba môže byť efektívna ako u akútnej exacerbácie, tak aj ako udržiavacia liečba na dosiahnutie dlhodobej remisie ochorenia. Autori prezentujú kazustiku pacientky s neobvyklým priebehom ochorenia a dobrou odpoveďou na imunosupresívnu liečbu.

Primary pulmonary haemosiderosis is rare in adults but frequent in children. It is characterized by repetitive episodes of diffuse alveolar haemorrhage. The clinical course includes two phases, acute and chronic. The acute phase is manifested by haemoptysis, cough, dyspnoea, fatigue and sideropenic anaemia. The chronic phase is characterised by the slow resolution of previous symptoms and development of pulmonary fibrosis. The alternation of the two phases is Icirgely unpredictable. Immunosuppressive therapy may be effective both in acute exacerbation and as m£dntenance therapy to achieve long-term remission. The authors report a case of a female patient with unusual course of the disease and good response to immunosuppressive agents.

Národný ústav tuberkulózy pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie Vyšné Hágy

Primary pulmonary haemosiderosis

Lit.: 14