Vrozené srdeční vady s plicní hypertenzí představují malou a přitom heterogenní skupinu s nejvýraznějšími symptomy a nejhorší dlouhodobou prognózou ze všech vad. Díky rozvoji kardiologie a kardiochirurgie a samozřejmě prenatální diagnostiky těchto pacientů nebude přibývat. Předpokladem vzniku plicní hypertenze je přítomnost levopravého zkratu. Plicní hypertenze vzniká častěji u zkratů umístěných za trikuspidální chlopní, díky velkému tlakovému spádu mezi systémovým a plicním oběhem v těchto lokalizacích. Při vyrovnání tlaků v systémovém a plicním oběhu dochází k otočení zkratu, objevení se cyanózy - rozvíjí se Eisenmengerův syndrom. Komplikace jsou velmi časté, společným jmenovatelem je hypoxie, v pokročilé fázi můžeme hovořit o multisystémovém onemocnění. Léčba je symptomatická, u každého léku je třeba zvážit dopad na vybalancovanou hemodynamiku, přínosem je moderní léčba plicní hypertenze, pro terminální pacienty připadá do úvahy kombinovaná transplantace srdce a plic. Vzhledem ke komplexnosti problematiky tito pacienti patří do specializovaných center.

Congenital heart defects with pulmonary hypertension represent small but heterogeneous group with the most pronounced symptoms and the worst long-term prognosis. Owing to the advances in cardiology and cardiac surgery and, of course, pre-natal diagnostics, the number of these patients is not expected to increase. Presence of the left to right shunt is prerequisite to pulmonary hypertension. Pulmonary hypertension frequently results from shunts found behind the tricuspid valve, owing to the high pressure gradient between systemic and pulmonary circulation in these locations. Compensation of the pressures in the systemic and pulmonary circulation leads to reversal of the shunt and to cyanosis - Eisenmenger's syndrome develops. Complications are frequent, with hypoxia as the common denominator; advanced stages are considered to be a multi-systemic disease. Treatment is symptomatic, impact of any drug on balanced haemodynamics must be taken into account, modern treatments of pulmonary hypertension are advantageous, combined transplantation of the heart and lungs might be considered in terminally ill patients. Considering the complexity of these issues, these patients should be managed by the specialised centres.

Ambulance vrozených srdečních vad v dospělosti Interní kardiologická klinika FN Brno Bohunice

Congenital heart defects with pulmonary hypertension

Lit.: 8