Plicní postižení se vyskytuje u všech systémových onemocnění pojiva v relativně vysoké prevalenci a může probíhat pod různými klinicko-patologickými obrazy. Pokud použijeme citlivé metody detekce, jako je HRCT hrudníku, tak můžeme najít například u systémové sklerodermie (SSc) plicní manifestaci až u 70 % pacientů. U některých sytémových onemocnění pojiva je plicní postižení nejčastější příčinou smrti, proto je třeba na ně myslet a cíleně je vyhledávat. Prognóza jednotlivých typů plicních projevů se liší v závislosti na zastoupení zánětlivých a fibrotických změn v plicní tkáni. Intersticiální plicní procesy (IPP) s výraznou buněčností mají obvykle lepší prognózu než ty, kde převažují změny fibrotické. Léčba je dána jednak povahou autoimunitního procesu a jednak fenotypem plicní manifestace a obvykle využívá kortikoidy, imunosupresiva nebo imunologickou cílenou, tzv. biologickou, léčbu.

Lung involvement in connective tissue diseases (CTDs) is relatively frequent and may present as diverse clinical-pathological manifestations. Using sensitive detection methods such as HRCT of lungs we may find lung involvement in as many as 70% with systemic sclerosis (SSc). In some CTDs the lung involvement is the leading cause of death and thus it should be actively looked for. Prognosis of different types of lung involvement in CTDs varies and depends on the proportion of inflammatory and fibrotic interstitial changes. Interstitial lung processes with prominent inflammation have usually better prognosis than those with extensive fibrotic changes. Treatment depends on the type of the autoimmune disease and on the phenotype of interstitial lung involvement and is usually based on steroids, immunosuppressive agents and targeted immunological, so-called biological, treatment.

Pneumologická klinika 1 LF UK Fakultní Thomayerova nemocnice s poliklinikou Praha

Lung involvement in connective tissue diseases

Lit.: 25