Z hlediska rozsahu postižení organizmu amyloidózou se rozlišuje systémová forma (amyloid je deponován v intersticiu více tkání a orgánů) a lokalizovaná forma (amyloid je deponován pouze v jednom či v několika solitárních ložiscích). Lokalizované (ložiskové) formy amyloidózy mají podstatně lepší prognózu než systémové formy. V rámci dýchacího traktu se vyskytuje jednak difuzní intersticiální postižení při systémové AL-amyloidóze a jednak lokalizované postižení dýchacích cest (lokalizovaná laryngo-tracheobronchiální forma amyloidózy) anebo lokalizované postižení plicního parenchymu, nazývané nodulární forma lokalizované plicní amyloidózy. Tracheobronchiální forma může postihnout larynx a bronchiální strom, tvoří plaky či noduly v epitelu dýchacích cest. Nodulární forma tvoří kulovitá či nepravidelná ložiska v plicním parenchymu, na CT zobrazení neodlišitelná od metastáz do plicního parenchymu. Popisujeme dvouleté sledování pacientky s nodulární formou plicní amyloidózy. V obou plicích této pacientky byla četná ložiska, dobře zřetelná na HRCT (high resolution computer tomography) vyšetření, která při prvním PET-CT vyšetření intenzivně akumulovala fluorodeoxyglukózu (FDG). Míra akumulace FDG v největším ložisku v době stanovení diagnózy dosahovala hodnoty SUV 8,2. Histochemická analýza prokázala, že amyloid byl složen z lehkých řetězců λ, šlo tedy o AL-amyloid. Vyšetření, která měla detekovat případnou systémovou formu amyloidózy, byla negativní. Pacientka neměla monoklonální imunoglobulin ani v moči ani v séru (negativní imunofixace) a měla normální hodnoty volných lehkých řetězců v séru. V předchozích letech měla příznaky odpovídající nejspíše Sjögrenovu syndromu. V době stanovení diagnózy nodulární formy plicní amyloidózy však konzultující revmatolog neshledal příznaky aktivity žádného systémového onemocnění pojiva. Hodnota CRP byla opakovaně v normě. Poté, co jsme vyloučili systémovou AL-amyloidózu, jsme se rozhodli pouze sledovat vývoj ložisek bez jakékoli léčebné intervence. Pacientka podstoupila celkem 3 PET-CT vyšetření. V CT obraze se velikost ložisek nezvětšila, některá ložiska se mírně zmenšila. Podstatné je, že při kontrolních PET-CT zobrazení již ložiska neakumulovala zvýšeně fluorodeoxyglukózu. Domníváme se, že podstatou zvýšeného vychytávání fluorodeoxyglukózy v plicních ložiscích amyloidu při prvním vyšetření byla aktivita buněk tvořících tento amyloid a že po roce tato aktivita spontánně vyhasla, což způsobilo normalizaci akumulace fluorodeoxyglukózy v místě plicních nodularit. PET-CT zobrazení je vhodné ke sledování vývoje plicní nodulární amyloidózy. Normalizace původně zvýšené akumulace fluorodeoxyglukózy v ložiscích amyloidu odpovídá vyhasnutí procesu tvorby amyloidu a je prognosticky příznivým znamením.

Depending on the extent of organism affected, there is a systemic (amyloid is deposited in the interstitial space of multiple tissues and organs) and localized (amyloid is deposited in one or a few solitary lesions) form of amyloidosis. Localized forms of amyloidosis have a significantly better prognosis than the systemic ones. The respiratory tract might be affected by diffuse interstitial involvement, associated with systemic AL-amyloidosis, as well as localised involvement of respiratory tract (localised laryngotracheobronchial amyloidosis) or pulmonary parenchyma called nodular form of localized pulmonary amyloidosis. Tracheobronchial form may affect larynx and bronchial tree, and forms plaques or nodules in the epithelium of the respiratory tract. Nodular form causes spherical or irregular lesions in the pulmonary parenchyma, indistinguishable from pulmonary parenchyma metastases. We describe a two-year follow up of a patient with nodular form of pulmonary amyloidosis. The patient had multiple lesions in both lungs, clearly visible on HRCT (High Resolution Computer Tomography) that intensively accumulated fluorodeoxyglucose (FDG) during the first PET-CT. At the time of diagnosis, the largest lesion SUV for FDG accumulation was 8.2. Histochemical analysis showed that amyloid consisted of the light λ chains, i.e. AL-amyloid. Investigations to detect a systemic form of amyloidosis, if present, were negative. The patient had no monoclonal immunoglobulin either in the urine or serum (negative immunofixation) and had normal levels of free light chains in the serum. Her symptoms were previously suggestive of the Sjögren’s syndrome. However, the rheumatologist consulted at the time of diagnosis of the nodular form of pulmonary amyloidosis did not find any signs of an active systemic connective tissue disorder. CRP was repeatedly normal. When systemic AL-amyloidosis was excluded, we decided to only monitor lesion development with no treatment intervention. The patient had 3 PET-CTs. CT showed that no lesions enlarged, some lesions decreased in size slightly. It should be emphasized that follow-up PET-CTs did not show increased FDG accumulation. We assume that the increased FDG accumulation in pulmonary lesions seen during the first PET-CT was due to the activity of the cells that formed this amyloid and that this activity spontaneously ceased, leading to normalization of FDG accumulation in pulmonary nodules. PET-CT is useful for monitoring of the development of pulmonary nodular amyloidosis. Normalization of originally increased FDG accumulation in amyloid lesions suggests cessation of the process of amyloid formation and is a positive prognostic sign.

Chirurgická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno pracoviště Bohunice

Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno

Oddělení nukleární medicíny centrum PET Masarykova onkologického ústavu Brno

Oddělení patologie Lékařské fakulty UP a FN Olomouc

Radiodiagnostická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno Bohunice

Ústav dědičných metabolických poruch 1 lékařské fakulty UK a VFN Praha

Ústav patologie Lékařské fakulty MU a FN Brno

Role of PET-CT in decision making on the treatment of localized nodular form of pulmonary AL-amyloidosis

Literatura

000      

00000naa a2200000 a 4500

001      

bmc12013210

003      

CZ-PrNML

005      

20170426093241.0

007      

ta

008      

120420s2012 xr of f 000 0cze||

009      

AR

040    __

$a ABA008 $d ABA008 $e AACR2 $b cze

041    0_

$a cze $b eng

044    __

$a xr

100    1_

$a Adam, Zdeněk, $d 1953- $7 jn19981000018 $u Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno

245    10

$a Přínos PET-CT vyšetření pro rozhodování o léčbě lokalizované nodulární formy plicní AL-amyloidózy / $c Z. Adam, M. Elleder, M. Moulis, M. Tichý, I. Červinková, Z. Řehák, R. Koukalová, Z. Fojtík, I. Hanke, L. Pour, M. Krejčí, L. Zahradová, P. Szturz, R. Hájek, Z. Král, J. Mayer

246    31

$a Role of PET-CT in decision making on the treatment of localized nodular form of pulmonary AL-amyloidosis

504    __

$a Literatura $b 118

520    3_

$a Z hlediska rozsahu postižení organizmu amyloidózou se rozlišuje systémová forma (amyloid je deponován v intersticiu více tkání a orgánů) a lokalizovaná forma (amyloid je deponován pouze v jednom či v několika solitárních ložiscích). Lokalizované (ložiskové) formy amyloidózy mají podstatně lepší prognózu než systémové formy. V rámci dýchacího traktu se vyskytuje jednak difuzní intersticiální postižení při systémové AL-amyloidóze a jednak lokalizované postižení dýchacích cest (lokalizovaná laryngo-tracheobronchiální forma amyloidózy) anebo lokalizované postižení plicního parenchymu, nazývané nodulární forma lokalizované plicní amyloidózy. Tracheobronchiální forma může postihnout larynx a bronchiální strom, tvoří plaky či noduly v epitelu dýchacích cest. Nodulární forma tvoří kulovitá či nepravidelná ložiska v plicním parenchymu, na CT zobrazení neodlišitelná od metastáz do plicního parenchymu. Popisujeme dvouleté sledování pacientky s nodulární formou plicní amyloidózy. V obou plicích této pacientky byla četná ložiska, dobře zřetelná na HRCT (high resolution computer tomography) vyšetření, která při prvním PET-CT vyšetření intenzivně akumulovala fluorodeoxyglukózu (FDG). Míra akumulace FDG v největším ložisku v době stanovení diagnózy dosahovala hodnoty SUV 8,2. Histochemická analýza prokázala, že amyloid byl složen z lehkých řetězců λ, šlo tedy o AL-amyloid. Vyšetření, která měla detekovat případnou systémovou formu amyloidózy, byla negativní. Pacientka neměla monoklonální imunoglobulin ani v moči ani v séru (negativní imunofixace) a měla normální hodnoty volných lehkých řetězců v séru. V předchozích letech měla příznaky odpovídající nejspíše Sjögrenovu syndromu. V době stanovení diagnózy nodulární formy plicní amyloidózy však konzultující revmatolog neshledal příznaky aktivity žádného systémového onemocnění pojiva. Hodnota CRP byla opakovaně v normě. Poté, co jsme vyloučili systémovou AL-amyloidózu, jsme se rozhodli pouze sledovat vývoj ložisek bez jakékoli léčebné intervence. Pacientka podstoupila celkem 3 PET-CT vyšetření. V CT obraze se velikost ložisek nezvětšila, některá ložiska se mírně zmenšila. Podstatné je, že při kontrolních PET-CT zobrazení již ložiska neakumulovala zvýšeně fluorodeoxyglukózu. Domníváme se, že podstatou zvýšeného vychytávání fluorodeoxyglukózy v plicních ložiscích amyloidu při prvním vyšetření byla aktivita buněk tvořících tento amyloid a že po roce tato aktivita spontánně vyhasla, což způsobilo normalizaci akumulace fluorodeoxyglukózy v místě plicních nodularit. PET-CT zobrazení je vhodné ke sledování vývoje plicní nodulární amyloidózy. Normalizace původně zvýšené akumulace fluorodeoxyglukózy v ložiscích amyloidu odpovídá vyhasnutí procesu tvorby amyloidu a je prognosticky příznivým znamením.

520    9_

$a Depending on the extent of organism affected, there is a systemic (amyloid is deposited in the interstitial space of multiple tissues and organs) and localized (amyloid is deposited in one or a few solitary lesions) form of amyloidosis. Localized forms of amyloidosis have a significantly better prognosis than the systemic ones. The respiratory tract might be affected by diffuse interstitial involvement, associated with systemic AL-amyloidosis, as well as localised involvement of respiratory tract (localised laryngotracheobronchial amyloidosis) or pulmonary parenchyma called nodular form of localized pulmonary amyloidosis. Tracheobronchial form may affect larynx and bronchial tree, and forms plaques or nodules in the epithelium of the respiratory tract. Nodular form causes spherical or irregular lesions in the pulmonary parenchyma, indistinguishable from pulmonary parenchyma metastases. We describe a two-year follow up of a patient with nodular form of pulmonary amyloidosis. The patient had multiple lesions in both lungs, clearly visible on HRCT (High Resolution Computer Tomography) that intensively accumulated fluorodeoxyglucose (FDG) during the first PET-CT. At the time of diagnosis, the largest lesion SUV for FDG accumulation was 8.2. Histochemical analysis showed that amyloid consisted of the light λ chains, i.e. AL-amyloid. Investigations to detect a systemic form of amyloidosis, if present, were negative. The patient had no monoclonal immunoglobulin either in the urine or serum (negative immunofixation) and had normal levels of free light chains in the serum. Her symptoms were previously suggestive of the Sjögren’s syndrome. However, the rheumatologist consulted at the time of diagnosis of the nodular form of pulmonary amyloidosis did not find any signs of an active systemic connective tissue disorder. CRP was repeatedly normal. When systemic AL-amyloidosis was excluded, we decided to only monitor lesion development with no treatment intervention. The patient had 3 PET-CTs. CT showed that no lesions enlarged, some lesions decreased in size slightly. It should be emphasized that follow-up PET-CTs did not show increased FDG accumulation. We assume that the increased FDG accumulation in pulmonary lesions seen during the first PET-CT was due to the activity of the cells that formed this amyloid and that this activity spontaneously ceased, leading to normalization of FDG accumulation in pulmonary nodules. PET-CT is useful for monitoring of the development of pulmonary nodular amyloidosis. Normalization of originally increased FDG accumulation in amyloid lesions suggests cessation of the process of amyloid formation and is a positive prognostic sign.

650    _2

$a amyloidóza $x diagnóza $x etiologie $x klasifikace $7 D000686

650    _2

$a plicní nemoci $x diagnóza $7 D008171

650    _2

$a multimodální zobrazování $7 D064847

650    _2

$a počítačová rentgenová tomografie $7 D014057

650    _2

$a amyloid $7 D000682

650    _2

$a financování organizované $7 D005381

650    _2

$a lidé $7 D006801

650    _2

$a ženské pohlaví $7 D005260

650    _2

$a lidé středního věku $7 D008875

650    _2

$a mnohočetný myelom $7 D009101

653    00

$a tracheobronchiální amyloidóza

653    00

$a PET-CT zobrazení

655    _2

$a kazuistiky $7 D002363

700    1_

$a Elleder, Milan, $d 1938-2011 $7 jn20000400630 $u Ústav dědičných metabolických poruch 1. lékařské fakulty UK a VFN Praha

700    1_

$a Moulis, Mojmír $7 xx0121681 $u Radiodiagnostická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno-Bohunice

700    1_

$a Tichý, Martin, $d 1943- $7 nlk20030127453 $u Ústav patologie Lékařské fakulty MU a FN Brno

700    1_

$a Červinková, I. $7 _AN067265 $u Oddělení patologie, Lékařské fakulty UP a FN Olomouc

700    1_

$a Řehák, Zdeněk $7 xx0101561 $u Oddělení nukleární medicíny, centrum PET Masarykova onkologického ústavu Brno

700    1_

$a Koukalová, Renata $7 xx0130184 $u Oddělení nukleární medicíny, centrum PET Masarykova onkologického ústavu Brno

700    1_

$a Fojtík, Zdeněk, $d 1962- $7 xx0020071 $u Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno

700    1_

$a Hanke, Ivo $7 xx0064291 $u Chirurgická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice

700    1_

$a Pour, Luděk $7 xx0102556 $u Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno

700    1_

$a Krejčí, Marta, $d 1969- $7 jx20080512017 $u Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno

700    1_

$a Szeligová, Lenka $7 xx0098951 $u Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno

700    1_

$a Szturz, Petr $7 xx0146033 $u Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno

700    1_

$a Hájek, Roman, $d 1964- $7 nlk20000083645 $u Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno

700    1_

$a Král, Zdeněk, $d 1964- $7 nlk20000083648 $u Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno

700    1_

$a Mayer, Jiří, $d 1960- $7 nlk20000083651 $u Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno

773    0_

$t Vnitřní lékařství $x 0042-773X $g Roč. 58, č. 3 (2012), s. 241-252 $w MED00011111

856    41

$u https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/

910    __

$a ABA008 $b B 184 $c 1041 $y 2 $z 0

990    __

$a 20120420064722 $b ABA008

991    __

$a 20170426093559 $b ABA008

999    __

$a ok $b bmc $g 906690 $s 770228

BAS    __

$a 3

BMC    __

$a 2012 $b 58 $c 3 $d 241-252 $i 0042-773X $m Vnitřní lékařství $n Vnitř. lék. (Print) $x MED00011111

GRA    __

$a NT12215 $p MZ0

LZP    __

$a 2012-17/vtrk