Digitální ulcerace jsou spolu s Raynaudovým fenoménem klinickou manifestací digitální vaskulopatie u nemocných se systémovou sklerodermií. Vyskytují se asi u jedné třetiny pacientů. Jde o velmi bolestivé postižení, spojené se závažnými komplikacemi jako je infekce nebo gangréna. Výrazně omezují funkční schopnost ruky a snižují kvalitu života nemocných. Přibližně v 1-2 % případů je nutná amputace distálního článku prstu ruky. Systémová farmakoterapie trofických vředů na prstech je založena na podávání blokátorů kalciových kanálů, intravenózních prostanoidů, analgetik, antiagregancií a antibiotik. Novou nadějí pro nemocné je lék bosentan, duální antagonista endotelinových receptorů, který signifikantně snižuje vznik nových ulcerací. Je vhodný pro pacienty, kteří trpí vícečetnými a recidivujícími digitálními ulceracemi. V článku autoři předkládají přehled literárních dat o epidemiologii, patofyziologii a léčbě digitální vaskulopatie při systémové sklerodermii. Problematika léčby recidivujících digitálních ulcerací při systémové sklerodermii je dokumentována kazuistikou. Klíčová slova: systémová sklerodermie, digitální ulcerace, bosentan

Digital ulcers (DU) and Raynaud's phenomenon are clinical manifestations of digital vasculopathy in patients with systemic sclerosis. They occur in about one third of patients. This is a very painful condition associated with serious complications such as infection or gangrene. Digital ulcers significantly limit the functional ability of the hand and reduce the patients' quality of life. Approximately 1-2% of patients with DU require amputation of the distal phalanx. Systemic pharmacotherapy of trophic digital ulcers is based on the use of calcium channel blockers, intravenous prostanoids, analgesics, antiplatelet agents, and antibiotics. Bosentan, a dual endothelin receptor antagonist, is the new hope for patients with DU. Bosentan significantly reduces the formation of new ulcers. It is suitable for patients who suffer from multiple recurrent digital ulcers. In this article the authors present an overview of literature data on the epidemiology, pathophysiology and treatment of digital vasculopathy in systemic sclerosis. The issue of treatment of recurrent digital ulcers in systemic sclerosis is documented by a case report. Key words: systemic sclerosis, digital ulcers, bosentan

Dermatovenerologická klinika 1 LF UK Praha

Revmatologický ústav Praha

Efficacy of bosentan in the prevention of new digital ulcers in a patient with systemic sclerosis (case report)

Literatura