Získaná hemofilie A je vzácné autoimunitní onemocnění způsobené protilátkami inhibujícími funkci faktoru VIII. Pacienti s touto chorobou jsou ohroženi těžkými krvácivými projevy po celou dobu trvání inhibitoru. Léčba spočívá i v rychlé diagnostice, zvládnutí krvácení a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese. Zástavy krvácení lze dosáhnout především pomocí rekombinantního faktoru VIIa a aktivovaného protrombinového komplexu, které mají přibližně stejnou účinnost. Imunosuprese je stále založena na kortikoidech v monoterapii nebo v kombinaci s cyklofosfamidem, který může navýšit pravděpodobnost remise. Nové léky jako rituximab či cyklosporin A je možno použít ve druhé linii. V případě život ohrožujícího krvácení může být výhodné použít imunoadsorpci a vysoké dávky faktoru VIII.

Acquired haemophilia A is a rare auto-immune disease caused by an inhibitory antibody to factor VIII. Patients with this disorder are at high risk of severe bleeding until the inhibitor has been eradicated. Management of this disorder consists in rapid accurate diagnosis, control of bleeding and eradication of the inhibitor by immunosuppression. The cessation of bleeding is based mainly on recombinant factor VIIa and activated prothrombin complex concentrate which are approximately equally efficacious. Immunosuppression is still based on steroids alone or with combination with cyclopfosphamide which may result in a higher rate of remission. New drugs as rituximab or cyclosporine A are the second line option. In case of life-threatening bleeding immunoadsorption and high dose of fac­tor VIII could be advantageous.

Lékařská fakulta MU Brno

Oddělení klinické hematologie FN Brno pracoviště Bohunice

Acquired haemophilia A

Obsahuje 2 tabulky

Literatura