Východiska: Neuroendokrinní nádory se tradičně řadí ke „vzácným“ nádorovým onemocněním. Naproti tomu otázky diagnostiky, léčby a sledování nemocných s neuroendokrinními nádory jsou předmětem rostoucího zájmu, protože prevalence neuroendokrinních nádorů je vysoká. Neuroendokrinní nádory mají mnoho specifik vyžadujících důkladnou zpětnou vazbu na každou intervenci, tzn. sběr a centrální vyhodnocení dat. Kooperativní skupina pro neuroendokrinní nádory o. s. (KSPNN) realizuje od června 2009 registr neuroendokrinních nádorů. Po třech letech je cílem prvního shrnutí zjistit, zda je registr neuroendokrinních nádorů v současné podobě pro další období životaschopný a zda poskytuje účelné výstupy. Materiál a metody: Registr neuroendokrinních nádorů shromažďuje anonymizované údaje o diagnostice, terapii a sledování nemocných s neuroendokrinními nádory jakékoliv lokalizace. Podmínkou vstupu do registru je morfologická diagnóza podle současné klasifikace WHO 2010, u diagnóz staršího data podle klasifikace WHO 2000. Registr je spravován Institutem bio­statistiky a analýz Masarykovy univerzity (Brno). Iniciálně jsou analyzována data zadaná v období červen 2009–říjen 2012. Výsledky: Podařilo se zaevidovat významnou část nositelů neuroendokrinních nádorů, 742 s validním záznamem, což je cca 14 % předpokládané prevalence. Zároveň v letech 2009–2011 registr pokrývá téměř čtvrtinu incidence v ČR. V morfologických diagnózách dominují nálezy s přívlastkem nespecifity – „NS“, na prvním místě „karcinoidní nádor NS“. Nespecifické diagnózy mají právě 3/4 subjektů. Výstupem je požadavek na bližší specifikace nálezu a separaci malobuněčného karcinomu, který se zásadně bio­logicky odlišuje od neuroendokrinního nádoru. Nápadná je polarita evidovaných stadií onemocnění, kdy více než 30 % tvoří stadia I a IV. Toto rozložení pravděpodobně souvisí se způsobem stanovení diagnózy, buď časně a náhodně, nebo pozdně při endokrinní symptomatologii, obvykle ve stadiu IV. Výběrové bias je evidentní. Závěr: Údaje o terapii odrážejí současné trendy, dominanci chirurgické léčby včetně opodstatněných cytoredukčních výkonů, široké vy­užití somatostatinových analog u pokročilých onemocnění a perzistující postavení chemoterapie u onemocnění s vyšším stupněm malignity. Rozložení terapie v populaci registru dokumentuje, že jsou následovány mezinárodní standardy (ENETS, ESMO, NCCN). Dynamika nárůstu nových subjektů potvrzuje životaschopnost registru. Registr ukazuje požadavek na dokonalé analýzy bio­ptického materiálu a účinnější typizaci onemocnění. Hlavní a reálný cíl pro další období je udržet trend v nárůstu hlášených dat se záměrem pokrytí většiny incidence.

Background:Neuroendocrine tumors are traditionally considered to be “rare” diseases. On contrary, the prevalence of neuroendocrine tumors is high. Therefore, the diagnostics, treatment and follow-up of neuroendocrine tumors are subjected to an evolving interest. There are various specifics of neuroendocrine tumors requiring an appropriate feedback of each intervention i.e. data collection and central data evaluation. The “Cooperative Group for Neuroendocrine Tumors” (KSPNN) has been conducting a nationwide neuroendocrine tumors registry since June 2009. The first data summary after three years is aimed at evaluation of feasibility and data utility. Material and Methods: The anonymous data on diagnostics, therapy and follow up of patients with neuroendocrine tumors of any primary site are collected in the registry. The contribution is conditioned by morphologically proven diagnosis according to the current WHO 2010 classification, in earlier cases WHO 2000 classification. The registry is operated by the Institute of Biostatistics and Analyses, Masaryk University (Brno). The initial analysis includes data from June 2009 to October 2012. Results: Data of a substantial share of neuroendocrine tumor carriers have been collected – 742 subjects with a valid record, i.e. about 14% of presumed prevalence. Moreover, the registry covers nearly one fourth of incidence in the period 2009–2011. The morphological diagnoses with the sign of nonspecific “neuroendocrine tumors” comprise the majority of records (75%); the most frequent is “carcinoid tumor neuroendocrine tumors”. This results in a clear requirement for more detailed specifications of morphology as well as separation of small‑cell (neuroendocrine) carcinoma posses­sing principal bio­logic differences to neuroendocrine tumors itself. There is an apparent polarity of recorded clinical stages. Both stage I and stage IV comprise 30% of the records. This result is presumably related to how the diagnosis is established, either early and incidentally in initial stage or late with a developed endocrine symptomatology, in advanced stage. There is an evident selection bias. The treatment data reflect current trends, dominance of surgical therapy including reasonable cytoreductive surgery, vast use of somatostatine analogues in advanced disease and persistent position of chemotherapy for high‑grade tumors. The distribution of treatment modalities in the records documents a certain adherence to international treatment standards (ENETS, ESMO, NCCN). Conclusion: The dynamics of data contributions confirm feasibility of data collection in the registry. The registry reveals a clear requirement for more detailed analyses of bio­psies and more detailed disease morphology classification. In the near future, the registry is aimed to maintain the increasing volume of collected data and to cover the majority of neuroendocrine tumors incidence.

Institut bio­statistiky a analýz MU Brno

Kooperativní skupina pro neuroendokrinní nádory o s Praha

Registry of neuroendocrine tumors (NET) in Czech Republic after three years of data collection

Citace poskytuje Crossref.org