-
Je něco špatně v tomto záznamu ?
Polyangiitis microscopica – vzácná nekrotizující vaskulitida
[Polyangiitis microscopica - a rare necrotizing vasculitis]
Vondrák, K., Dušek, J., Seeman, T., Stejskal, J., Šimánková, N., Zieg, J., Janda, J.
Jazyk čeština Země Česko
Typ dokumentu kazuistiky
- MeSH
- antirenální glomerulonefritida diagnóza farmakoterapie MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- dítě MeSH
- fasciitida nekrotizující diagnóza farmakoterapie MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- imunosupresivní léčba metody MeSH
- lidé MeSH
- mikroskopická polyangiitida diagnóza farmakoterapie imunologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
V kazuistice prezentujeme případ velmi vzácného systémového onemocnění p-ANCA pozitivní nekrotizující vaskulitidy u 11letého dítěte. Jedná se o polyangiitis microscopica, která patří do skupiny ANCA vaskulitid. Onemocnění je vedle přítomnosti nespecifických příznaků charakterizované orgánovým postižením nejen ledvin s typickým histologickým obrazem, ale i plic. Současné postižení plic (tzv. pulmorenální syndrom) je prognosticky velmi závažné. V léčbě progresivního onemocnění se nejčastěji používá imunosuprese kortikoidy (prednison, metylprednisolon) nejčastěji v kombinaci s cytotoxickými léky (cyklofosfamid, azathioprin). Plazmaferéza je indikovaná v akutní fázi a při pulmorenálním syndromu. Kombinace rituximab+kortikoidy byla v roce 2011 schválena FDA v léčbě dospělých pacientů. Léčba je dlouhodobá vzhledem k častým relapsům onemocnění.
We present a very rare case of systemic disease p-ANCA positive necrotizing vasculitis in an 11-year-old child. Polyangiitis microscopica belongs to the group of ANCA vasculitis. The disease is characterized beside presence of non-specific symptoms with typical kidney involvement based on characteristic histological finding. Coincident lung and kidney involvement, the so called pulmorenal syndrome has much more poor prognosis. The most common treatment of progressive forms of the disease is based on immunosuppressants: corticosteroids (prednisolon, methylprednisolon) in combination with cytotoxic drugs (cyclophosphamide, azathioprine). Plasmapheresis is indicated in an acute progressive phase of the disease resistant to the immunosuppression and in case of pulmorenal syndrome. Combination of rituximab+corticosteroids has been proved by FDA in 2011 in the treatment in adulthood. The treatment should be long-lasting because of frequent relapses of the disease.
Pediatrická klinika 2 LF UK a FN Motol Praha
Ústav patologie a molekulární medicíny 2 LF UK a FN Motol Praha
Polyangiitis microscopica - a rare necrotizing vasculitis
Literatura
- 000
- 00000naa a2200000 a 4500
- 001
- bmc13029440
- 003
- CZ-PrNML
- 005
- 20140128172204.0
- 007
- ta
- 008
- 130913s2013 xr da f 000 0cze||
- 009
- AR
- 040 __
- $a ABA008 $d ABA008 $e AACR2 $b cze
- 041 0_
- $a cze $b eng
- 044 __
- $a xr
- 100 1_
- $a Vondrák, Karel $7 xx0260300 $u Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
- 245 10
- $a Polyangiitis microscopica – vzácná nekrotizující vaskulitida / $c Vondrák, K., Dušek, J., Seeman, T., Stejskal, J., Šimánková, N., Zieg, J., Janda, J.
- 246 31
- $a Polyangiitis microscopica - a rare necrotizing vasculitis
- 504 __
- $a Literatura
- 520 3_
- $a V kazuistice prezentujeme případ velmi vzácného systémového onemocnění p-ANCA pozitivní nekrotizující vaskulitidy u 11letého dítěte. Jedná se o polyangiitis microscopica, která patří do skupiny ANCA vaskulitid. Onemocnění je vedle přítomnosti nespecifických příznaků charakterizované orgánovým postižením nejen ledvin s typickým histologickým obrazem, ale i plic. Současné postižení plic (tzv. pulmorenální syndrom) je prognosticky velmi závažné. V léčbě progresivního onemocnění se nejčastěji používá imunosuprese kortikoidy (prednison, metylprednisolon) nejčastěji v kombinaci s cytotoxickými léky (cyklofosfamid, azathioprin). Plazmaferéza je indikovaná v akutní fázi a při pulmorenálním syndromu. Kombinace rituximab+kortikoidy byla v roce 2011 schválena FDA v léčbě dospělých pacientů. Léčba je dlouhodobá vzhledem k častým relapsům onemocnění.
- 520 9_
- $a We present a very rare case of systemic disease p-ANCA positive necrotizing vasculitis in an 11-year-old child. Polyangiitis microscopica belongs to the group of ANCA vasculitis. The disease is characterized beside presence of non-specific symptoms with typical kidney involvement based on characteristic histological finding. Coincident lung and kidney involvement, the so called pulmorenal syndrome has much more poor prognosis. The most common treatment of progressive forms of the disease is based on immunosuppressants: corticosteroids (prednisolon, methylprednisolon) in combination with cytotoxic drugs (cyclophosphamide, azathioprine). Plasmapheresis is indicated in an acute progressive phase of the disease resistant to the immunosuppression and in case of pulmorenal syndrome. Combination of rituximab+corticosteroids has been proved by FDA in 2011 in the treatment in adulthood. The treatment should be long-lasting because of frequent relapses of the disease.
- 650 _2
- $a mikroskopická polyangiitida $x diagnóza $x farmakoterapie $x imunologie $x terapie $7 D055953
- 650 _2
- $a lidé $7 D006801
- 650 _2
- $a dítě $7 D002648
- 650 _2
- $a mužské pohlaví $7 D008297
- 650 _2
- $a fasciitida nekrotizující $x diagnóza $x farmakoterapie $7 D019115
- 650 _2
- $a antirenální glomerulonefritida $x diagnóza $x farmakoterapie $7 D019867
- 650 _2
- $a imunosupresivní léčba $x metody $7 D007165
- 650 _2
- $a hormony kůry nadledvin $x aplikace a dávkování $x terapeutické užití $7 D000305
- 650 _2
- $a cyklofosfamid $x aplikace a dávkování $x terapeutické užití $7 D003520
- 650 _2
- $a výsledek terapie $7 D016896
- 650 _2
- $a prognóza $7 D011379
- 655 _2
- $a kazuistiky $7 D002363
- 700 1_
- $a Dušek, Jiří, $d 1950- $7 skuk0002316 $u Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
- 700 1_
- $a Seeman, Tomáš, $d 1968- $7 xx0059960 $u Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
- 700 1_
- $a Stejskal, Josef, $d 1926-2013 $7 jn20000710594 $u Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN Motol, Praha
- 700 1_
- $a Šimánková, Naděžda $7 xx0218199 $u Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
- 700 1_
- $a Zieg, Jakub $7 xx0229640 $u Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
- 700 1_
- $a Janda, Jan, $d 1941- $7 jk01050837 $u Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
- 773 0_
- $t Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL $x 1802-0518 $g Roč. 10, č. 2 (2013), s. 13-16 $w MED00153579
- 856 41
- $u https://www.geum.org/files/shop-archiv-casopisu/pdf/90.pdf $y plný text volně přístupný
- 910 __
- $a ABA008 $b B 2436 $c 851 $y 3 $z 0
- 990 __
- $a 20120830163844 $b ABA008
- 991 __
- $a 20140128172341 $b ABA008
- 999 __
- $a ok $b bmc $g 993509 $s 827877
- BAS __
- $a 3
- BMC __
- $a 2013 $b 10 $c 2 $i 1802-0518 $m Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL $n Kazuistiky alergol. pneumol. ORL $x MED00153579 $d 13-16
- LZP __
- $c NLK185 $d 20131008 $a NLK 2013-51/dk