V kazuistice prezentujeme případ velmi vzácného systémového onemocnění p-ANCA pozitivní nekrotizující vaskulitidy u 11letého dítěte. Jedná se o polyangiitis microscopica, která patří do skupiny ANCA vaskulitid. Onemocnění je vedle přítomnosti nespecifických příznaků charakterizované orgánovým postižením nejen ledvin s typickým histologickým obrazem, ale i plic. Současné postižení plic (tzv. pulmorenální syndrom) je prognosticky velmi závažné. V léčbě progresivního onemocnění se nejčastěji používá imunosuprese kortikoidy (prednison, metylprednisolon) nejčastěji v kombinaci s cytotoxickými léky (cyklofosfamid, azathioprin). Plazmaferéza je indikovaná v akutní fázi a při pulmorenálním syndromu. Kombinace rituximab+kortikoidy byla v roce 2011 schválena FDA v léčbě dospělých pacientů. Léčba je dlouhodobá vzhledem k častým relapsům onemocnění.

We present a very rare case of systemic disease p-ANCA positive necrotizing vasculitis in an 11-year-old child. Polyangiitis microscopica belongs to the group of ANCA vasculitis. The disease is characterized beside presence of non-specific symptoms with typical kidney involvement based on characteristic histological finding. Coincident lung and kidney involvement, the so called pulmorenal syndrome has much more poor prognosis. The most common treatment of progressive forms of the disease is based on immunosuppressants: corticosteroids (prednisolon, methylprednisolon) in combination with cytotoxic drugs (cyclophosphamide, azathioprine). Plasmapheresis is indicated in an acute progressive phase of the disease resistant to the immunosuppression and in case of pulmorenal syndrome. Combination of rituximab+corticosteroids has been proved by FDA in 2011 in the treatment in adulthood. The treatment should be long-lasting because of frequent relapses of the disease.

Pediatrická klinika 2 LF UK a FN Motol Praha

Ústav patologie a molekulární medicíny 2 LF UK a FN Motol Praha

Polyangiitis microscopica - a rare necrotizing vasculitis

Literatura

000      

00000naa a2200000 a 4500

001      

bmc13029440

003      

CZ-PrNML

005      

20140128172204.0

007      

ta

008      

130913s2013 xr da f 000 0cze||

009      

AR

040    __

$a ABA008 $d ABA008 $e AACR2 $b cze

041    0_

$a cze $b eng

044    __

$a xr

100    1_

$a Vondrák, Karel $7 xx0260300 $u Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

245    10

$a Polyangiitis microscopica – vzácná nekrotizující vaskulitida / $c Vondrák, K., Dušek, J., Seeman, T., Stejskal, J., Šimánková, N., Zieg, J., Janda, J.

246    31

$a Polyangiitis microscopica - a rare necrotizing vasculitis

504    __

$a Literatura

520    3_

$a V kazuistice prezentujeme případ velmi vzácného systémového onemocnění p-ANCA pozitivní nekrotizující vaskulitidy u 11letého dítěte. Jedná se o polyangiitis microscopica, která patří do skupiny ANCA vaskulitid. Onemocnění je vedle přítomnosti nespecifických příznaků charakterizované orgánovým postižením nejen ledvin s typickým histologickým obrazem, ale i plic. Současné postižení plic (tzv. pulmorenální syndrom) je prognosticky velmi závažné. V léčbě progresivního onemocnění se nejčastěji používá imunosuprese kortikoidy (prednison, metylprednisolon) nejčastěji v kombinaci s cytotoxickými léky (cyklofosfamid, azathioprin). Plazmaferéza je indikovaná v akutní fázi a při pulmorenálním syndromu. Kombinace rituximab+kortikoidy byla v roce 2011 schválena FDA v léčbě dospělých pacientů. Léčba je dlouhodobá vzhledem k častým relapsům onemocnění.

520    9_

$a We present a very rare case of systemic disease p-ANCA positive necrotizing vasculitis in an 11-year-old child. Polyangiitis microscopica belongs to the group of ANCA vasculitis. The disease is characterized beside presence of non-specific symptoms with typical kidney involvement based on characteristic histological finding. Coincident lung and kidney involvement, the so called pulmorenal syndrome has much more poor prognosis. The most common treatment of progressive forms of the disease is based on immunosuppressants: corticosteroids (prednisolon, methylprednisolon) in combination with cytotoxic drugs (cyclophosphamide, azathioprine). Plasmapheresis is indicated in an acute progressive phase of the disease resistant to the immunosuppression and in case of pulmorenal syndrome. Combination of rituximab+corticosteroids has been proved by FDA in 2011 in the treatment in adulthood. The treatment should be long-lasting because of frequent relapses of the disease.

650    _2

$a mikroskopická polyangiitida $x diagnóza $x farmakoterapie $x imunologie $x terapie $7 D055953

650    _2

$a lidé $7 D006801

650    _2

$a dítě $7 D002648

650    _2

$a mužské pohlaví $7 D008297

650    _2

$a fasciitida nekrotizující $x diagnóza $x farmakoterapie $7 D019115

650    _2

$a antirenální glomerulonefritida $x diagnóza $x farmakoterapie $7 D019867

650    _2

$a imunosupresivní léčba $x metody $7 D007165

650    _2

$a hormony kůry nadledvin $x aplikace a dávkování $x terapeutické užití $7 D000305

650    _2

$a cyklofosfamid $x aplikace a dávkování $x terapeutické užití $7 D003520

650    _2

$a výsledek terapie $7 D016896

650    _2

$a prognóza $7 D011379

655    _2

$a kazuistiky $7 D002363

700    1_

$a Dušek, Jiří, $d 1950- $7 skuk0002316 $u Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

700    1_

$a Seeman, Tomáš, $d 1968- $7 xx0059960 $u Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

700    1_

$a Stejskal, Josef, $d 1926-2013 $7 jn20000710594 $u Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN Motol, Praha

700    1_

$a Šimánková, Naděžda $7 xx0218199 $u Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

700    1_

$a Zieg, Jakub $7 xx0229640 $u Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

700    1_

$a Janda, Jan, $d 1941- $7 jk01050837 $u Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

773    0_

$t Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL $x 1802-0518 $g Roč. 10, č. 2 (2013), s. 13-16 $w MED00153579

856    41

$u https://www.geum.org/files/shop-archiv-casopisu/pdf/90.pdf $y plný text volně přístupný

910    __

$a ABA008 $b B 2436 $c 851 $y 3 $z 0

990    __

$a 20120830163844 $b ABA008

991    __

$a 20140128172341 $b ABA008

999    __

$a ok $b bmc $g 993509 $s 827877

BAS    __

$a 3

BMC    __

$a 2013 $b 10 $c 2 $i 1802-0518 $m Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL $n Kazuistiky alergol. pneumol. ORL $x MED00153579 $d 13-16

LZP    __

$c NLK185 $d 20131008 $a NLK 2013-51/dk