Myastenia gravis je nejčastějším onemocněním nervosvalové ploténky. Projevuje se nebolestivou slabostí postižených svalových skupin, nastupující typicky po jejich námaze. Jde o autoimunitní onemocnění, v jehož důsledku vznikají protilátky, které snižují počet funkčních acetylcholinových receptorů na postsynaptické membráně. Podle přítomnosti anti-ACHR protilátek se rozlišuje forma séropozitivní (80-88 % případů) a séronegativní, podle klinické manifestace forma okulární (ptóza, diplopie), okulobulbární (postižení očí a projevy v ORL oblasti – dysfonie, dysfagie, dysartrie, výjimečně i dyspnoe) a generalizovaná, zasahující navíc i končetiny. Postižení hltanu nebo hrtanu může přivést pacienta do ordinace otolaryngologa, jemuž pro svou nízkou prevalenci a nespecifický, často měnlivý lokální nález může činit diferenciálně diagnostické potíže. V našem sdělení se proto zabýváme klinickou problematikou myastenie gravis s důrazem na ORL projevy. Klíčová slova: myastenia gravis - diagnostika, léčba, dysfagie, dysartrie, dysfonie, inspirační stridor

Myasthenia gravis is the most common disorder of the neuromuscular junction, which manifests with painless, fluctuating muscular weakness and fatigability of affected skeletal muscle groups. Seropositive and seronegative forms are distinguished according to presence of anti-ACHR antibodies. Ocular (double vision, drooping eyelid), oculobulbar (involvement of the eyes and ENT area – hoarseness, dysphagia, dysarthria and rarely shortness of breath) and generalized form, where limbs are also affected, are recognized according to clinical findings. Involvement of the oropharynx or larynx may bring the patient to ENT specialist. The condition is possibly often misdiagnosed because of its low prevalence. Patients with suspected myasthenia gravis should be referred to a neurologist, who should examine, diagnose and treat the condition, cooperating with other specialists including an ENT doctor. Here we describe two myasthenia gravis patients with ENT symptoms who presented with stridor and changing mobility of vocal cords. Keywords: myasthenia gravis - diagnostics, treatment, dysphagia, dysarthria, dysphonia, inspiratory stridor

Neurologická klinika FN Olomouc

Otorinolaryngologická klinika FN Olomouc

Oculobulbar form of Myasthenia Gravis: Unusual diagnosis in ORL outpatient