Onemocnění charakterizované výraznou svalovou slabostí, která někdy vede až k neschopnosti pohybu. Projevuje se dvojitým viděním (okohybné svaly), poruchou řeči (svaly nutné pro tvorbu řeči), neschopností udržet otevřené oči apod. Závažnou komplikací je postižení dýchacích svalů. Podstatou je autoimunitní porucha s autoprotilátkami proti oblasti nervosvalového přenosu (cholinergním receptorům na nervosvalové ploténce). Vyšetření těchto protilátek je důležité pro stanovení diagnózy, dále se provádí EMG vyšetření a edrofoniový test (zvýšení svalové síly po podání inhibitoru cholinesterázy, např. edrofonia). Někdy bývá m. g. spojena s onemocněním thymu, jehož odstranění (thymektomie) může nemoc zlepšit. Kromě thymektomie se v léčbě používají kortikoidy a imunosupresiva, neostigmin a jemu podobné látky, někdy plasmaferéza. (cit. Velký lékařský slovník online, 2016 http://lekarske.slovniky.cz)

A disorder of neuromuscular transmission characterized by fatigable weakness of cranial and skeletal muscles with elevated titers of ACETYLCHOLINE RECEPTORS or muscle-specific receptor tyrosine kinase (MuSK) autoantibodies. Clinical manifestations may include ocular muscle weakness (fluctuating, asymmetric, external ophthalmoplegia; diplopia; ptosis; and weakness of eye closure) and extraocular fatigable weakness of facial, bulbar, respiratory, and proximal limb muscles. The disease may remain limited to the ocular muscles (ocular myasthenia). THYMOMA is commonly associated with this condition.

Anotace

"myasthenia" unqualified in foreign titles is more often MYASTHENIA GRAVIS than MUSCLE WEAKNESS but check text; congenital: consider MYASTHENIC SYNDROMES, CONGENITAL or specifics

DUI

D009157 MeSH Prohlížeč

CUI

M0014279