• MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   MeSH
• dospělí MeSH
• hodnocení rizik MeSH
• intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• myasthenia gravis * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• pyridostigmin-bromid aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• recidiva MeSH
• thymektomie MeSH
• vakcína proti hepatitidě A škodlivé účinky   MeSH
• vakcína proti hepatitidě B škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• myasthenia gravis * farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• prednison aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• thymektomie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• randomizované kontrolované studie MeSH

BACKGROUND: Myasthenia gravis (MG) is the autoimmune disorder in which the thymus is considered the pathogenic organ. Thymectomy (TE) is a therapeutic option for MG and often ameliorates clinical symptoms. METHODS: We evaluated clinical features and outcomes after TE in patients without thymoma and the influence of TE with or without concomitant immunotherapy on the CD4(+)CD25(+) regulatory T cell subpopulation of lymphocytes in peripheral blood in defined followed groups of nonthymomatous MG patients. RESULTS: A total of 46 patients with generalized MG who underwent transsternal TE were identified. Neurologic outcomes after TE were favorable for the majority of patients mainly from the group treated with corticosteroids or combined immunosuppressive treatment. TEs with immunosuppressive treatment in MG patients were associated with increased percentages of CD4(+)CD25(+) cells (p<0.001). No significant change in the postoperative levels of CD4(+)CD25(+) cells was observed in thymectomized patients who preoperatively only received pyridostigmine. Also their clinical response to TE after 2 years of follow-up was worst of all followed groups. CONCLUSIONS: The exact mechanism by which TE ameliorates symptoms of MG is yet not clear. These observations indicate that increased percentages of CD4(+)CD25(+) T cells in MG may be related to disease stability and that TE and synergistic effect with concomitant, continuing immunotherapy augmented the proportion of CD4(+)CD25(+) T cells. On the basis of our observations TE alone is not enough to increase the number of circulating CD4(+)CD25(+) regulatory T cells and to establish complete stable remission.

• MeSH
• antigeny CD4 MeSH
• dospělí MeSH
• hodnocení výsledků zdravotní péče * MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• myasthenia gravis krev   farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• následné studie MeSH
• počet CD4 lymfocytů MeSH
• počet lymfocytů MeSH
• receptor interleukinu-2 - alfa-podjednotka MeSH
• regulační T-lymfocyty * MeSH
• thymektomie metody   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Myasthenia gravis postihuje nervosvalový přenos. Léčí se farmakologicky, imunologicky a thymektomií. Exacerbovat ji mohou operace, anestezie a další faktory. Nejbezpečnější technika znecitlivění není dosud stanovena. Doporučuje se anestezie pokud možno bez svalové relaxace – hluboká inhalační, nebo propofol a opioidy, či svodná anestezie. Jsou-li svalová relaxancia nutná k zajištění klidného operačního pole, hlavní problém představuje ovlivnění nervosvalového přenosu. Myastenici na relaxancia reagují nepředvídatelně kvůli změnám nervosvalové ploténky. Nejobávanější komplikací je prodloužený účinek znemožňující spontánní ventilaci spolu se zvýšeným rizikem aspirace a sníženou reakcí na hypoxii. Pak je možné pokračovat v umělé ventilaci do zotavení, klasická dekurarizace bývá omezeně účinná, může vyvolat cholinergní krizi. Novou možností je použít k relaxaci výhradně rokuronium a na konci sugammadex. Rokuronium a sugammadex představují nový, účinný a bezpečný přístup k celkové anestezii u myasteniků.

Myasthenia gravis impairs neuromuscular transmission. Its therapy is pharmacological, immunological and surgical by thymectomy. Surgery, anaesthesia and other factors can induce exacerbation of myasthenia. The safest technique of anaesthesia has not been determined. Anaesthesia without muscle relaxation recommended, either deep inhalational anaesthesia, or propofol with opioids, or regional anaesthesia. If neuromuscular blocking agents are needed to create a motionless surgical field, the main problem is neuromuscular transmission impairment. Myasthenic patients react on these agents unpredictably. The most feared complication is a prolonged effect preventing spontaneous ventilation with an increased risk of aspiration and a decreased reaction to hypoxia. In these circumstances mechanical ventilation can be continued. Pharmacological reversal can be attempted but it can induce a cholinergic crisis and its effect is usually limited. A new possibility is the use of rocuronium for muscle relaxation with reversal by sugammadex. Rocuronium and sugammadex could offer a new, effective and safe approach to general anaesthesia in myasthenic patients.

• MeSH
• androstanoly škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• anestetika celková škodlivé účinky   MeSH
• anestezie škodlivé účinky   MeSH
• celková anestezie * metody   škodlivé účinky   MeSH
• chirurgie operační * škodlivé účinky   MeSH
• depolarizující myorelaxancia škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• gama-cyklodextriny škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• inhalační anestezie metody   škodlivé účinky   využití   MeSH
• lidé MeSH
• myasthenia gravis * chirurgie   patofyziologie   MeSH
• nedepolarizující myorelaxancia škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• nervosvalová blokáda škodlivé účinky   MeSH
• nervosvalová ploténka patofyziologie   účinky léků   MeSH
• probouzení z anestezie MeSH
• respirační insuficience chemicky indukované   komplikace   MeSH
• rokuronium MeSH
• sugammadex MeSH
• thymektomie MeSH
• umělé dýchání MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• cholinesterasové inhibitory aplikace a dávkování   MeSH
• dospělí MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   MeSH
• imunosupresiva aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• myasthenia gravis diagnóza   farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• neurologické manifestace MeSH
• thymektomie využití   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Autoři poukazují na nevýhody jednostranného videotorakoskopického přístupu při tymektomii demonstrované na kazuistice mladé nemocné, indikované k operaci pro myasthenii gravis. U těchto nemocných priorita operace spočívá v odstranění veškeré tkáně tymu a okolního tuku předního mediastina, což pouze z tohoto přístupu nelze vždy zaručit. Vzhledem k počtu nemocných indikovaných pro tuto diagnózu k operaci je naprostá nutnost operovat tyto pacienty ve specializovaných centrech, majících s těmito pacienty zkušenosti.

The authors highlight disadvantages of the unilateral videothoracic approach in thymectomy procedures. They present a case-review of a young female patient, indicated for the procedure for myastenia gravis. In these patients, the primary objective is to remove all the thymus tissue and the surrounding adipose tissue within the anterior mediastinum, which, using the above approach cannot always be guaranteed. Considering the number of patients indicated for the procedure based on the above diagnosis, it is inevitable to perform the procedures in specialized centres, experienced with these conditions.

• MeSH
• hrudní chirurgie video-asistovaná škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• myasthenia gravis chirurgie   patologie   MeSH
• thymektomie MeSH
• thymus patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Ve svalové tkáni při myasthenii gravis (MG) byly už dříve popsány histologické změny (lymfocytární infiltráty, atrofie vláken II. typu). Patogeneze těchto změn však zůstala nejasná. V naší studii jsme provedli systematickou analýzu svalových biopsií pacientů s MG s cílem zmapovat histopatologické změny mimo nervosvalovou ploténku, objasnit spojitost těchto změn s vlastní MG a stanovit jejich případný prognostický význam. Soubor a metodika: Biopsiem. sternothyroideus 207 pacientů s MG odebrané během thymektomie byly analyzovány histopatologicky, histochemicky a morfometricky. Výsledky byly korelovány s klinickými a laboratorními parametry onemocnění. Výsledky: U 143 pacientů jsme v svalové tkáni nezaznamenali žádné histopatologické změny.Ve 20 případech jsme v intersticiu svalové tkáně nalezli infiltraci lymfocyty; na rozdíl od polymyozitidy se však jednalo o zralé naivní CR45RA+ T lymfocyty. Lymfocytární infiltrace měla vztah k onemocnění thymu. Ve 35 případech jsme morfometricky zjistili atrofii vláken II. typu, korelující s léčbou kortikosteroidy. Tito pacienti dosáhli remise onemocnění po delší době než pacienti bez atrofie. Ve 12 biopsiích jsme nalezli nevýrazné známky porušeného mitochondriálního metabolizmu, ve 34 případech byla přítomna angulární atrofická vlákna; pro žádnou z těchto změn jsme neprokázali prognostický význam. Závěry: Strukturální změny svalové tkáně při MG mimo nervosvalovou ploténku většinou nejsou odrazem vlastní MG; spíše se jedná o důsledek onemocnění thymu nebo dlouhodobé terapie kortikosteroidy. K diskuzi zůstává otázka, zda má smysl u pacientů s MG svalovou biopsii během thymektomie nadále provádět, přínos získaných informací je spíše sporný.

Surprisingly, structural changes outside the neuromuscular junctions were reported in limited series of myasthenia gravis (MG) muscles previously - mainly small collection of interstitial lymphocytes and atrophy of type II muscle fibers. However, the pathophysiological mechanisms remained unclear. We performed a systematic study on MG muscle biopsies to contribute to understanding of the association to MG and to demonstrate possible prognostic value. Methods: Sternothyroid muscle biopsies from 207 MG patients taken during thymectomy were analyzed histopathologically and by histochemistry and morphometry and correlated to the clinical features and the outcome of MG patients. Results: In 143 MG patients, no obvious pathological changes were observed in muscle biopsies. In 20 patients we observed an interstitial infiltration by mature naive CD45RA+lymphocytes. The lymphocytic infiltration associated with the thymus pathology, mainly with thymoma. The morphometry disclosed selective atrophy of type II muscle fibers in 35 cases. The atrophy of type II muscle fibers was related to long-term corticosteroid treatment and the potential prognostic value could be demonstrated for its detection: the MG patients with type II fibers atrophy presented slower tendency to reach remission. Further, in 12 cases we demonstrated mild changes in mitochondrial metabolism, in 34 cases we disclosed angular atrophic fibers; no prognostic value was demonstrated for these changes. Conclusions: The previously reported histopathological changes in MG muscle are rare and mostly do not represent a feature of the MG, rather a consequence of the thymic disorder or of the long-term steroid therapy. The value of muscle biopsy performed during thymectomy for the particular MG patient remains controversial.

• MeSH
• biopsie metody   využití   MeSH
• financování organizované MeSH
• hormony kůry nadledvin škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   využití   MeSH
• kosterní svalová vlákna patologie   účinky léků   MeSH
• lidé MeSH
• mitochondriální myopatie diagnóza   MeSH
• myasthenia gravis diagnóza   chirurgie   komplikace   MeSH
• polymyozitida diagnóza   MeSH
• statistika jako téma metody   MeSH
• svalové atrofie diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• thymektomie metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• hodnotící studie MeSH

• MeSH
• chirurgie operační metody   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hrudní chirurgie video-asistovaná metody   MeSH
• lidé MeSH
• myasthenia gravis chirurgie   klasifikace   terapie   MeSH
• nemocnice speciální MeSH
• technologie lékařská metody   MeSH
• thymektomie metody   MeSH
• thymom chirurgie   klasifikace   MeSH
• thymus fyziologie   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• chirurgie operační MeSH
• lidé MeSH
• myasthenia gravis chirurgie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• recenze MeSH

• MeSH
• cholinesterasové inhibitory aplikace a dávkování   MeSH
• imunosupresiva aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• myasthenia gravis farmakoterapie   chirurgie   terapie   MeSH
• thymektomie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH