• MeSH
• kongenitální myastenické syndromy diagnóza   etiologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• Lambertův-Eatonův myastenický syndrom patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• myasthenia gravis patofyziologie   MeSH
• nervosvalová ploténka anatomie a histologie   fyziologie   patofyziologie   MeSH
• nervosvalové spojení * anatomie a histologie   fyziologie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Myasthenia gravis je chronické autoimunitní onemocnění, v jehož důsledku dochází k zániku funkčních acetylcholinových receptorů na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky. Tím je negativně ovlivněn nervosvalový přenos. Jde o vzácnější onemocnění s prevalencí 200/100 000. Projevuje se kolísající svalovou slabostí a unavitelností. Jsou postiženy zejména svaly extraokulární, orofaryngeální, šíjové, pletencové a respirační. Diagnostika je založena na klinickém vyšetření, průkazu patologických protilátek a elektrofyziologickém vyšetření. Léčbou první volby jsou inhibitory cholinesterázy, často se používá terapie kortikoidy a imunosupresiva. Thymektomie je rezervována pro malou část pacientů. Jde o závažné onemocnění, u kterého se ale daří ve většině případů dosáhnout farmakologicky podporované klinické remise, s relativně dobrou kvalitou života.

Myasthenia gravis is a chronic autoimmune disease that results in the destruction of functional acetylcholine receptors on the postsynaptic membrane of the neuromuscular junction. Thus, neuromuscular transmission is affected negatively. It is a relatively rare disease with a prevalence of 200/100,000. It is manifested by fluctuating muscle weakness and fatigability. Particularly affected are the extraocular, oropharyngeal, nuchal, girdle, and respiratory muscles. The diagnosis is based on clinical examination, demonstration of pathological antibodies, and electrophysiological testing. Cholinesterase inhibitors are the first-choice therapy; treatment with corticosteroids and immunosuppressants is often used. Thymectomy is reserved for only a small portion of patients. Myasthenia gravis is a serious condition; in most cases, however, pharmacologically supported clinical remission can be achieved, with a relatively good quality of life.

• MeSH
• azathioprin analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• cholinesterasové inhibitory aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• cyklosporin terapeutické užití   MeSH
• farmakoterapie * metody   trendy   využití   MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• imunomodulace imunologie   účinky léků   MeSH
• karbamáty aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• kyselina mykofenolová analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• monoklonální protilátky terapeutické užití   MeSH
• myasthenia gravis * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• nervosvalová ploténka imunologie   patofyziologie   MeSH
• nervosvalové spojení * imunologie   patofyziologie   patologie   MeSH
• nežádoucí účinky léčiv MeSH
• pyridinové sloučeniny terapeutické užití   MeSH
• pyridostigmin-bromid aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• receptory cholinergní nedostatek   MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• takrolimus terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Myasthenia gravis postihuje nervosvalový přenos. Léčí se farmakologicky, imunologicky a thymektomií. Exacerbovat ji mohou operace, anestezie a další faktory. Nejbezpečnější technika znecitlivění není dosud stanovena. Doporučuje se anestezie pokud možno bez svalové relaxace – hluboká inhalační, nebo propofol a opioidy, či svodná anestezie. Jsou-li svalová relaxancia nutná k zajištění klidného operačního pole, hlavní problém představuje ovlivnění nervosvalového přenosu. Myastenici na relaxancia reagují nepředvídatelně kvůli změnám nervosvalové ploténky. Nejobávanější komplikací je prodloužený účinek znemožňující spontánní ventilaci spolu se zvýšeným rizikem aspirace a sníženou reakcí na hypoxii. Pak je možné pokračovat v umělé ventilaci do zotavení, klasická dekurarizace bývá omezeně účinná, může vyvolat cholinergní krizi. Novou možností je použít k relaxaci výhradně rokuronium a na konci sugammadex. Rokuronium a sugammadex představují nový, účinný a bezpečný přístup k celkové anestezii u myasteniků.

Myasthenia gravis impairs neuromuscular transmission. Its therapy is pharmacological, immunological and surgical by thymectomy. Surgery, anaesthesia and other factors can induce exacerbation of myasthenia. The safest technique of anaesthesia has not been determined. Anaesthesia without muscle relaxation recommended, either deep inhalational anaesthesia, or propofol with opioids, or regional anaesthesia. If neuromuscular blocking agents are needed to create a motionless surgical field, the main problem is neuromuscular transmission impairment. Myasthenic patients react on these agents unpredictably. The most feared complication is a prolonged effect preventing spontaneous ventilation with an increased risk of aspiration and a decreased reaction to hypoxia. In these circumstances mechanical ventilation can be continued. Pharmacological reversal can be attempted but it can induce a cholinergic crisis and its effect is usually limited. A new possibility is the use of rocuronium for muscle relaxation with reversal by sugammadex. Rocuronium and sugammadex could offer a new, effective and safe approach to general anaesthesia in myasthenic patients.

• MeSH
• androstanoly škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• anestetika celková škodlivé účinky   MeSH
• anestezie škodlivé účinky   MeSH
• celková anestezie * metody   škodlivé účinky   MeSH
• chirurgie operační * škodlivé účinky   MeSH
• gama-cyklodextriny škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• inhalační anestezie metody   škodlivé účinky   využití   MeSH
• lidé MeSH
• myasthenia gravis * chirurgie   patofyziologie   MeSH
• nervosvalová blokáda škodlivé účinky   MeSH
• nervosvalová ploténka patofyziologie   účinky léků   MeSH
• nervosvalové látky depolarizující škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• nervosvalové látky nedepolarizující škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• probouzení z anestezie MeSH
• respirační insuficience chemicky indukované   komplikace   MeSH
• rokuronium MeSH
• sugammadex MeSH
• thymektomie MeSH
• umělé dýchání MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Myasthenia gravis je heterogenní autoimunitní onemocnění, v jehož důsledku dochází k omezení až blokádě nervosvalového přenosu. Klinicky se projevuje svalovou slabostí a únavností kosterního svalstva. Prevalence onemocnění je 150–190/milión, poměr žen k mužům je 2 : 1, přičemž častěji jsou postižené mladší ženy a starší muži. Imunopatologicky lze odlišit séropozitivní formu s produkcí protilátek proti acetylcholinovému receptoru a hyperplazií thymu, u dalšího typu choroby nacházíme atrofický thymus. U části nemocných lze prokázat protilátky proti svalově specifické tyrozinkináze. Specifická je paraneoplastická myastenie asociovaná s thymomem. U 15–20 % nemocných nejsou detekovatelné žádné protilátky. Diagnostika spočívá v klinickém vyšetření, stanovení protilátek a provedení elektrofyziologického vyšetření. Terapie je buď symptomatická, nebo patogeneticky orientovaná. Část nemocných je indikovaná k thymektomii. Důležitý je management onemocnění, spočívající v trvalé dispenzarizaci symptomaticky nemocných.

Myasthenia gravis is a heterogeneous, autoimmune disorder, which leads to a limited or outright blocked neuromuscular transmission. Clinical symptoms include muscle weakness and increased fatigability. The prevalence is between 190 and 240 per million, with younger women and older men being affected more often. From the point owf view of immunopathology, a distinction can be made between the seropositive form characteristic by production of antibodies against acethylcholine receptors and hyperplasia of the thymus, and a separate type of the illness for which an atrophied thymus is typical. In some patients, it is possible to prove the presence of antibodies against muscle-specific tyrosinase. Paraneoplastic myasthenia associated with the thymus is specific to this illness. In 15 – 20 % of the patients, no antibodies are detectable. Diagnosing myasthenia gravis is based on a clinical examination, measuring the levels of antibodies and an electrophysiological examination. Therapy can be either symptomatic, or oriented on pathogenicity. Thymectomy is recommended in some patients. Correct management of the illness is important and constant medical surveillance is necessary.

• Klíčová slova
• diagnostika, acetylcholinový receptor, nervosvalový přenos,
• MeSH
• cholinesterasové inhibitory aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• diagnostické techniky neurologické využití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití   MeSH
• karbamáty terapeutické užití   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• lidé MeSH
• mezioborová komunikace MeSH
• myasthenia gravis diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• neostigmin terapeutické užití   MeSH
• nervosvalová ploténka fyziologie   patofyziologie   patologie   MeSH
• nervosvalové spojení fyziologie   patofyziologie   patologie   MeSH
• neuromuskulární příznaky a symptomy MeSH
• pozorné vyčkávání MeSH
• pyridostigmin-bromid terapeutické užití   MeSH
• receptory cholinergní fyziologie   účinky léků   MeSH
• terapie MeSH
• thymom komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• botulismus MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• elektrodiagnostika MeSH
• farmakoterapie MeSH
• hormony kůry nadledvin škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• kongenitální myastenické syndromy diagnóza   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• Lambertův-Eatonův myastenický syndrom MeSH
• lidé MeSH
• myasthenia gravis MeSH
• nervosvalová ploténka anatomie a histologie   fyziologie   patofyziologie   MeSH
• neurotoxické syndromy MeSH
• poruchy nervosvalového přenosu MeSH
• thymektomie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• bránice fyziologie   MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• membránové potenciály fyziologie   MeSH
• motorické neurony patologie   MeSH
• myši MeSH
• nervosvalová ploténka patofyziologie   MeSH
• nervosvalové spojení patofyziologie   MeSH
• nervový přenos genetika   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• myši MeSH
• zvířata MeSH