Myasthenia gravis je heterogenní autoimunitní onemocnění, v jehož důsledku dochází k omezení až blokádě nervosvalového přenosu. Klinicky se projevuje svalovou slabostí a únavností kosterního svalstva. Prevalence onemocnění je 150–190/milión, poměr žen k mužům je 2 : 1, přičemž častěji jsou postižené mladší ženy a starší muži. Imunopatologicky lze odlišit séropozitivní formu s produkcí protilátek proti acetylcholinovému receptoru a hyperplazií thymu, u dalšího typu choroby nacházíme atrofický thymus. U části nemocných lze prokázat protilátky proti svalově specifické tyrozinkináze. Specifická je paraneoplastická myastenie asociovaná s thymomem. U 15–20 % nemocných nejsou detekovatelné žádné protilátky. Diagnostika spočívá v klinickém vyšetření, stanovení protilátek a provedení elektrofyziologického vyšetření. Terapie je buď symptomatická, nebo patogeneticky orientovaná. Část nemocných je indikovaná k thymektomii. Důležitý je management onemocnění, spočívající v trvalé dispenzarizaci symptomaticky nemocných.

Myasthenia gravis is a heterogeneous, autoimmune disorder, which leads to a limited or outright blocked neuromuscular transmission. Clinical symptoms include muscle weakness and increased fatigability. The prevalence is between 190 and 240 per million, with younger women and older men being affected more often. From the point owf view of immunopathology, a distinction can be made between the seropositive form characteristic by production of antibodies against acethylcholine receptors and hyperplasia of the thymus, and a separate type of the illness for which an atrophied thymus is typical. In some patients, it is possible to prove the presence of antibodies against muscle-specific tyrosinase. Paraneoplastic myasthenia associated with the thymus is specific to this illness. In 15 – 20 % of the patients, no antibodies are detectable. Diagnosing myasthenia gravis is based on a clinical examination, measuring the levels of antibodies and an electrophysiological examination. Therapy can be either symptomatic, or oriented on pathogenicity. Thymectomy is recommended in some patients. Correct management of the illness is important and constant medical surveillance is necessary.

Univerzita Karlova 1 lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice Neurologická klinika Praha

Myasthenia gravis at the beginning of the 3rd millennium

Obsahuje 3 tabulky

Literatura