Cieľ: Charakterizovať vzájomnú koreláciu funkčných a morfologických zmien na sietnici u detí s dystrofickým ochorením sietnice. Metódy: V súbore 6 pacientov s vybranými diagnostickými jednotkami bol analyzovaný morfologický nález na sietnici zobrazený optickou koherentnou tomografiou a bola hodnotená vzájomná korelácia s nálezmi elektrofyziologického vyšetrenia. Výsledky: U všetkých vyšetrených pacientov sa potvrdili morfologické zmeny typické pre dané ochorenie, ktoré zodpovedali poklesu zrakových funkcií (zníženie zrakovej ostrosti, zúženie zorného poľa, poruchy farbocitu, svetloplachosť nyktalopia). Tomu zodpovedali aj výsledky elektrofyziologického vyšetrenia, kde sa funkčné zmeny prejavili patologickou konfiguráciou kriviek. Záver: V diagnostike dystrofických ochorení sietnice sú okrem štandardných vyšetrovacích postupov nenahraditeľné elektrofyziologické metódy a optická koherentná tomografia. Korelácia výsledkov týchto vyšetrení, ako sa potvrdilo aj v súbore našich pacientov, nám umožňuje presnejšie diagnostikovať, sledovať a lepšie pochopiť dynamiku zmien po morfologickej a funkčnej stránke a dáva možnosť ich využitia v terapii, sledovaní jej účinnosti a prevencii patologických stavov cestou genetických metód. Kľučová slova: Optická koherentná tomografia, Elektroretinografia, Elektrookulografia, korelácia, tapetoretinálne dystrofie, deti

Purpose: To characterize the correlation between functional and morphological changes in the retina in the retinal dystrophies in children. Methods: In the group of six patients with selected types of retinal dystrophies was analysed the morphological findings obtained by the Optical coherence tomography (OCT) and their correlation with the electrophysiological findings. Results: Typical morphological retinal changes visualised by OCT were confirmed in all examined patients and were in correlation with progressive loss of visual function (decrease of visual acuity, constriction of visual field or scotomas in visual field, colour vision defect, nyctalopia) and abnormal values of the electrophysiological findings. Conclusion: Optical coherence tomography and electrophysiological methods are essential in approaching patient with tapetoretinal dystrophies. Correlation of these findings enables us to make diagnose easier, to understand better the dynamic of the morfological and functional changes in these patients. It can also be implicated as prognostic indicators for visual progression in patients with retinal dystrophy and also in prevention by means of genetic methods.

Klinika detskej oftalmológie LFUK DFNsP Bratislava

Relations of morphological and functional changes in children with retinal dystrophy disease