-
Je něco špatně v tomto záznamu ?
ANCA-asociované vaskulitidy
[ANCA associated vasculitides]
Markéta Schubertová, Pavel Horák
Jazyk čeština Země Česko
Typ dokumentu práce podpořená grantem
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy * diagnóza farmakoterapie klasifikace patofyziologie MeSH
- cyklofosfamid farmakologie MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou MeSH
- hormony kůry nadledvin farmakologie MeSH
- imunosupresiva farmakologie MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- prognóza MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
ANCA-asociované vaskulitidy patří mezi systémová zánětlivá onemocnění cév malého a středního kalibru asociovaná s pozitivitou protilátek proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů. Mezi tato poměrně vzácná onemocnění řadíme granulomatózu s polyangiitidou, mikroskopickou polyangiitidu, eozinofilní granulomatózu s polyangiitidou a jejich renálně limitované formy. Postihují nejčastěji horní a dolní cesty dýchací s tvorbou nekrotizujících granulomů a ledviny ve formě fokálně segmentální až krescentní nekrotizující glomerulonefritidy. Charakteristické jsou velmi malým nebo chybějícím ukládáním imunokomplexů do stěny cév (pauciimunitní). Diagnostika je založena na klinické symptomatice, detekci ANCA protilátek a biopsii tkáně postiženého orgánu. Léčba se odvíjí od závažnosti onemocnění a věku pacienta. Mezi hlavní léčebné modality patří kombinovaná terapie kortikosteroidy s cyklofosfamidem (indukční terapie), azathioprin (udržovací) a stále větší zastoupení má léčba biologická. V závislosti na generalizaci onemocnění také výměnné plazmaferézy či podpůrná hemodialyzační terapie. I přes terapii onemocnění často relabují. Neléčená generalizovaná forma většinou progreduje do renálního a respiračního selhání s mortalitou až 90 % ve dvouletém období.
ANCA (anti-neutrophil cytoplasm antibodies)-associated vasculitides belong among autoimmune, inflammatory diseases of small and medium blood vessels. These relatively rare diseases include granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and their renal limited forms. The clinical manifestation of these rare diseases includes upper and lower respiratory tract damage with histological findings of necrotising granulomas. Kidneys are often affected by focal necrotising, often crescent pauci-immune glomerulonephritis. The diagnosis is made on the basis of clinical symptoms, ANCA positivity and tissue biopsy. The therapy with cyclophosphamide and high-dose corticosteroids is the main therapeutic modality; azathioprine is used in maintenance therapy. Biologic treatment can be used in refractory disease or instead of cyclophosphamide. Plasma exchange and dialysis can be used in specific cases. AAV tend to relapse. Untreated generalized form AAV usually progress to end stage renal disease or respiratory failure with mortality rate 90% within two years.
ANCA associated vasculitides
Literatura
- 000
- 00000naa a2200000 a 4500
- 001
- bmc15026383
- 003
- CZ-PrNML
- 005
- 20191126134055.0
- 007
- ta
- 008
- 150806s2015 xr a f 000 0|cze||
- 009
- AR
- 040 __
- $a ABA008 $d ABA008 $e AACR2 $b cze
- 041 0_
- $a cze $b eng
- 044 __
- $a xr
- 100 1_
- $a Schubertová, Markéta $7 xx0230808 $u Univerzita Palackého v Olomouci, Lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Olomouc, III. interní klinika – nefrologická, revmatologická a endokrinologická
- 245 10
- $a ANCA-asociované vaskulitidy / $c Markéta Schubertová, Pavel Horák
- 246 31
- $a ANCA associated vasculitides
- 504 __
- $a Literatura
- 520 3_
- $a ANCA-asociované vaskulitidy patří mezi systémová zánětlivá onemocnění cév malého a středního kalibru asociovaná s pozitivitou protilátek proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů. Mezi tato poměrně vzácná onemocnění řadíme granulomatózu s polyangiitidou, mikroskopickou polyangiitidu, eozinofilní granulomatózu s polyangiitidou a jejich renálně limitované formy. Postihují nejčastěji horní a dolní cesty dýchací s tvorbou nekrotizujících granulomů a ledviny ve formě fokálně segmentální až krescentní nekrotizující glomerulonefritidy. Charakteristické jsou velmi malým nebo chybějícím ukládáním imunokomplexů do stěny cév (pauciimunitní). Diagnostika je založena na klinické symptomatice, detekci ANCA protilátek a biopsii tkáně postiženého orgánu. Léčba se odvíjí od závažnosti onemocnění a věku pacienta. Mezi hlavní léčebné modality patří kombinovaná terapie kortikosteroidy s cyklofosfamidem (indukční terapie), azathioprin (udržovací) a stále větší zastoupení má léčba biologická. V závislosti na generalizaci onemocnění také výměnné plazmaferézy či podpůrná hemodialyzační terapie. I přes terapii onemocnění často relabují. Neléčená generalizovaná forma většinou progreduje do renálního a respiračního selhání s mortalitou až 90 % ve dvouletém období.
- 520 9_
- $a ANCA (anti-neutrophil cytoplasm antibodies)-associated vasculitides belong among autoimmune, inflammatory diseases of small and medium blood vessels. These relatively rare diseases include granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and their renal limited forms. The clinical manifestation of these rare diseases includes upper and lower respiratory tract damage with histological findings of necrotising granulomas. Kidneys are often affected by focal necrotising, often crescent pauci-immune glomerulonephritis. The diagnosis is made on the basis of clinical symptoms, ANCA positivity and tissue biopsy. The therapy with cyclophosphamide and high-dose corticosteroids is the main therapeutic modality; azathioprine is used in maintenance therapy. Biologic treatment can be used in refractory disease or instead of cyclophosphamide. Plasma exchange and dialysis can be used in specific cases. AAV tend to relapse. Untreated generalized form AAV usually progress to end stage renal disease or respiratory failure with mortality rate 90% within two years.
- 650 12
- $a ANCA-asociované vaskulitidy $x diagnóza $x farmakoterapie $x klasifikace $x patofyziologie $7 D056648
- 650 _2
- $a stupeň závažnosti nemoci $7 D012720
- 650 _2
- $a cyklofosfamid $x farmakologie $7 D003520
- 650 _2
- $a směrnice pro lékařskou praxi jako téma $7 D017410
- 650 _2
- $a hormony kůry nadledvin $x farmakologie $7 D000305
- 650 _2
- $a kombinovaná farmakoterapie $7 D004359
- 650 _2
- $a imunosupresiva $x farmakologie $7 D007166
- 650 _2
- $a prognóza $7 D011379
- 650 _2
- $a granulomatóza s polyangiitidou $7 D014890
- 650 _2
- $a ženské pohlaví $7 D005260
- 650 _2
- $a lidé $7 D006801
- 650 _2
- $a mužské pohlaví $7 D008297
- 650 _2
- $a těhotenství $7 D011247
- 655 _2
- $a práce podpořená grantem $7 D013485
- 700 1_
- $a Horák, Pavel, $d 1966- $7 xx0032850 $u Univerzita Palackého v Olomouci, Lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Olomouc, III. interní klinika – nefrologická, revmatologická a endokrinologická
- 773 0_
- $t Postgraduální medicína $x 1212-4184 $g Roč. 17, č. 4 (2015), s. 395-401 $w MED00011396
- 856 41
- $u http://zdravi.euro.cz/archiv/postgradualni-medicina/ $y domovská stránka časopisu
- 910 __
- $a ABA008 $b B 2177 $c 1062 $y 4 $z 0
- 990 __
- $a 20150806110604 $b ABA008
- 991 __
- $a 20191126134341 $b ABA008
- 999 __
- $a ok $b bmc $g 1086960 $s 909414
- BAS __
- $a 3
- BMC __
- $a 2015 $b 17 $c 4 $d 395-401 $i 1212-4184 $m Postgraduální medicína $n Postgraduální med. $x MED00011396
- LZP __
- $c NLK183 $d 20151014 $a NLK 2015-22/mk