ANCA-asociované vaskulitidy patří mezi systémová zánětlivá onemocnění cév malého a středního kalibru asociovaná s pozitivitou protilátek proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů. Mezi tato poměrně vzácná onemocnění řadíme granulomatózu s polyangiitidou, mikroskopickou polyangiitidu, eozinofilní granulomatózu s polyangiitidou a jejich renálně limitované formy. Postihují nejčastěji horní a dolní cesty dýchací s tvorbou nekrotizujících granulomů a ledviny ve formě fokálně segmentální až krescentní nekrotizující glomerulonefritidy. Charakteristické jsou velmi malým nebo chybějícím ukládáním imunokomplexů do stěny cév (pauciimunitní). Diagnostika je založena na klinické symptomatice, detekci ANCA protilátek a biopsii tkáně postiženého orgánu. Léčba se odvíjí od závažnosti onemocnění a věku pacienta. Mezi hlavní léčebné modality patří kombinovaná terapie kortikosteroidy s cyklofosfamidem (indukční terapie), azathioprin (udržovací) a stále větší zastoupení má léčba biologická. V závislosti na generalizaci onemocnění také výměnné plazmaferézy či podpůrná hemodialyzační terapie. I přes terapii onemocnění často relabují. Neléčená generalizovaná forma většinou progreduje do renálního a respiračního selhání s mortalitou až 90 % ve dvouletém období.

ANCA (anti-neutrophil cytoplasm antibodies)-associated vasculitides belong among autoimmune, inflammatory diseases of small and medium blood vessels. These relatively rare diseases include granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and their renal limited forms. The clinical manifestation of these rare diseases includes upper and lower respiratory tract damage with histological findings of necrotising granulomas. Kidneys are often affected by focal necrotising, often crescent pauci-immune glomerulonephritis. The diagnosis is made on the basis of clinical symptoms, ANCA positivity and tissue biopsy. The therapy with cyclophosphamide and high-dose corticosteroids is the main therapeutic modality; azathioprine is used in maintenance therapy. Biologic treatment can be used in refractory disease or instead of cyclophosphamide. Plasma exchange and dialysis can be used in specific cases. AAV tend to relapse. Untreated generalized form AAV usually progress to end stage renal disease or respiratory failure with mortality rate 90% within two years.

Univerzita Palackého v Olomouci Lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Olomouc 3 interní klinika nefrologická revmatologická a endokrinologická

ANCA associated vasculitides

Literatura