Zvířecí modely představují klíčový nástroj pro studium Huntingtonovy nemoci (HN). V posledním desetiletí byla snaha vytvářet velké zvířecí modely této choroby z důvodu zlepšení znalostí o patologických změnách v mozku, který se co nejvíce podobá lidskému. Transgenní miniprase exprimující N‑terminální část lidského mutovaného huntingtinu se 124 CAG/CAA repeticemi se zdá být velmi nadějným modelem pro studium HN. Jelikož předchozí charakterizace tohoto modelu prokázala rozličné fenotypy postihující subcelulární, buněčnou stejně tak i orgánově‑systémovou úroveň. Cílem této studie bylo detekovat a analyzovat patologický vzorec ve fyzické aktivitě transgenních (TgHD) kanců ve věku 3 let pomocí telemetrie. Do experimentu bylo zařazeno pět TgHD a pro srovnání pět netransgenních (WT) kanců. Fyzická aktivita byla u kanců měřena pomocí telemetrického systému rodentPACK2, přičemž transmiter byl umístěn do límce na krku. Na základě analýzy bylo zjištěno signifikantní snížení totálního zrychlení reprezentujícího fyzickou aktivitu u TgHD kanců mezi 4:40 a 5:30 ráno (po nočním spánku – před ranním krmením) v porovnání s WT jedinci, které může být vysvětleno narušeným energetickým metabolizmem. Telemetrická analýza bude jistě hrát v budoucnosti významnou roli ve studii fyzické aktivity a biopotenciálů důležitých pro podrobnější charakterizaci preklinické a klinické fázi HN u velkých zvířecích modelů. Klíčová slova: Huntingtonova nemoc – miniprase – telemetrie – límec – fyzická aktivita – akcelerace Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

Animal models represent a key tool for Huntington's disease (HD) research. During the last decade large animal models of HD have been established to improve knowledge of HD under large brain conditions. Transgenic minipig expressing N‑terminal part of human huntingtin with 124 CAG/CAA repeats seems to be very promising HD model. Its previous characterization has shown various phenotypes affecting subcellular, cellular as well as organ systems level. The goal of this study was to detect and analyze a pathological pattern in physical activity of transgenic (TgHD) boars at the age of three years using telemetry approach. Into the study we have included five TgHD and five wild type (WT) animals for comparison. The physical activity was measured by the telemetric system rodentPACK2 whereas transmitter was placed into the collar. The analysis have shown significant decrease of total acceleration representing physical activity in TgHD boars between 4:40 and 5:30 a. m. (after night sleep – before morning feeding) in comparison with WT ones which could be explained with disturbed energy metabolism. Telemetry approach will play an important role in the study of physical activity and biopotentials essential for deeper characterization of large animal HD models in their preclinical and clinical phase.

Faculty of Electrical Engineering Czech Technical University Prague Czech Republic

Institute of Anatomy Department of Neurology and Centre of Clinical Neuroscience 1st Faculty of Medicine Charles University and General University Hospital Prague Czech Republic

Institute of Animal Physiology and Genetics AS CR v v i Libechov Czech Republic

Monitoring fyzické aktivity u miniprasečího modelu Huntingtonovy nemoci