Kazuistika pojednává o 14letém chlapci od 12 let věku sledovaném s diagnózou Marfanův syndrom, který byl přijat na Dětskou kliniku pro příznaky dušnosti, kašle a bolesti na hrudi. Stav byl uzavřen jako primární spontánní pneumotorax a byl vyléčen pomocí hrudní drenáže s aktivním hrudním sáním. Tři dny po propuštění z nemocniční péče se u chlapce vyskytla recidiva spontánního pneumotoraxu se stejnými příznaky. CT vyšetření prokázalo buly v apexu pravé plíce, po konzultaci s pneumologem a chirurgem byla provedena bulektomie a pleuroabraze pomocí videoasistované torakoskopie, které zabrání v budoucnosti recidivám pneumotoraxu v dané lokalizaci. Autoři hodnotí doporučení léčby spontánního pneumotoraxu a uvádějí rizika vzniku spontánního pneumotoraxu u pacientů s Marfanovým syndromem, diagnostická kritéria Marfanova syndromu a komorbidity s ním související, jako například pectus excavatum, skolióza, srdeční postižení či oční manifestace této choroby. Na závěr upozorňujeme také na možnosti prevence recidiv pneumotoraxu u pacientů s vrozenou dysplazií pojivové tkáně.

This case report describes the 14 year old adolescent, who was diagnosed with Marfan syndrome at the age of 12 years. This patient was admitted to our hospital with present complains of breathlessness, cough, chest pain and vertigo. The subsequent investigations led to the diagnosis of an unilateral spontaneous pneumothorax on the right, which was resolved through an active drainage. The patient was readmitted three days later with a new ipsilateral pneumothorax, a computerised tomography has shown subpleural bullae in the right lung. According to the decision of pneumologist surgical resection of identified bullae and pleurodesis were performed, which should be able to prevent the recurrent pneumothorax in identical localization. This case report highlights the importance of a correct therapeutic approach to the spontaneous pneumothorax, describes common risks of spontaneuos pnemothorax in patients wtih Marfan syndrome, diagnostic criteria of Marfan syndrome, last but not least the conditions related to Marfan syndrome, e.g. pectus excavatum or scoliosis and the ways of its possible prevention.

1 chirurgická klinika LF UP a FN v Olomouci

Dětská klinika LF UP a FN v Olomouci

Radiologická klinika LF UP a FN v Olomouci

Recurrent spontaneous pneumothorax in adolescent

References provided by Crossref.org

Literatura