Autoimunitní hemolytická anemie (AIHA) vzniká v důsledku tvorby autoprotilátek namířených proti některému z membránových antigenů erytrocytu, což vede k intravaskulární hemolýze aktivací komplementu, či k zániku erytrocytů s navázanou protilátkou v monocyto-makrofágovém systému sleziny. Základní klasifikace rozděluje autoimunitní hemolytické anémie na primární (idiopatickou) a sekundární, způsobenou přítomností známé vyvolávající příčiny. Podle charakteru přítomných protilátek dělíme onemocnění na AIHA s tepelnými protilátkami, AIHA s chladovými protilátkami, AIHA se smíšeným typem protilátek a paroxyzmální chladovou hemoglobinurii. V patogenezi AIHA se uplatňuje porucha prezentace antigenů imunokompetentním buňkám, porucha indukce tolerance T-lymfocytů vůči autoantigenům a indukce tvorby protilátek B-lymfocyty Základním diagnostickým testem u AIHA je přímý a nepřímý Coombsův antiglobulinový test. V léčbě AIHA s tepelnými protilátkami se v I. linii stále uplatňuje podávání kortikosteroidů. U nemocných neodpovídajících na I. linii léčby je v současnosti ve II. linii léčby doporučována splenektomie či podávání rituximabu, kombinovaná imunosuprese se uplatňuje jako další léčba linie při relapsech či malém efektu I. a II. linie léčby. U choroby z chladových aglutininů je lékem volby rituximab.

Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is caused by auto-antibodies directed against self red blood cell (RBC) surface antigens. A consequence may be an intravascular hemolysis mediated by activated complement or extravascular hemolysis caused by destruction of complex of RBC with autoantibody in spleen and liver. The basic classification subdivides AIHA in primary/idiopathic and secondary with known underlying disease. A classification according to the thermal range of antibody recognizes warm AIHA, cold aglutinin disease (CAD), mixed AIHA and paroxysmal cold hemoglobinuria. Pathogenesis of AIHA consists of a defective antigen presentation to immunocompetent cells, insufficient process of T-lymphocyte tolerance to autoantigens and induction of autoantibody production by B-lymphocytes. For the diagnosis of AIHA are essential direct and indirect antiglobulin tests. The first-line therapy for warm AIHA is still administration of corticosteroids. For non-responding patients, second-line treatment includes rituximab or splenectomy. Combination of other immunosuppressive drugs represents a third-line treatment for resistant/relapsing patients. Rituximab is a treatment of choice for patients with CAD.

Ústav hematologie a krevní transfuze Praha

Ústav klinické a experimentální hematologie 1 LF UK Praha

Autoimmune hemolytic anemia