Úvod: Benigní cystické nádory představují pouhá 2 % tumorů pankreatu (pancreatic cancer-PC). Na rozdíl od maligních nádorů se vyskytují typicky u žen mladého věku. Solidní pseudopapilární tumor je relativně vzácnou afekcí představující max. 4 % cystických PC. Přes benigní potenciál byly popsány u cca 0,5-4 % nemocných i metastázy tohoto nádoru, zejména ve slezině. U 20 % nemocných bývá zaznamenána vaskulární a perineurální invaze, která je příčinou recidivy nádoru až u třetiny postižených i přes R0 resekci. Charakteristickým znakem onemocnění jsou jeho pozdní klinické projevy ve smyslu bolestí a poruch pasáže střevní. Diagnostika je postavena na vyšetření MRI, event. v kombinaci s PET. Léčba je výhradně chirurgická. Případ: Autoři prezentují případ 20leté nemocné vyšetřované pro bolesti v epigastriu na podkladě objemné nitrobřišní expanze. Zpočátku bylo na základě ultrasonografického nálezu pomýšleno na možnou fokální nodulární hyperplazii jater, podle MRI se však mělo jednat o nejspíše maligní tumor podjaterní krajiny. Při laparotomii byl nalezen a následně kompletně odstraněn tumor vycházející překvapivě z hlavy slinivky břišní. Histologicky se jednalo o solidní pseudopapilární tumor pankreatu. Měsíc po nekomplikovaném pooperačním průběhu byla nemocná reoperována pro pankreatickou píštěl, kterou se při totální parenterální nutrici a podání sandostatinu podařilo zcela zhojit. Nadále je pacientka pravidelně sledována v jaterní poradně naší kliniky a při poslední kontrole byla zcela v pořádku. Závěr: Solidní pseudopapilární tumory pankreatu jsou vzácné, převážně benigní léze, na které je nutné myslet při diferenciální diagnostice afekcí v podjaterní krajině zejména u mladých žen. Jedinou v současnosti uznávanou léčbou je jejich chirurgické odstranění. Pacienty je nutné po operaci důsledně sledovat vzhledem k poměrně vysoké frekvenci recidivy onemocnění i přes R0 resekci, 5leté přežití při chirurgickém odstranění dosahuje až 97 %.

Introduction: Benign cystic tumors represent only 2% of all pancreatic tumors (pancreatic cancer - PC). In contrast to malignant cystic tumors, these tumors occur typically in young women. A solid pseudopapillary tumor is a relatively rare affliction representing less than 4% of cystic PC. Although the tumor is considered benign, metastasis, especially to the spleen, has been reported in approximately 0.5-4% patients. Despite R0 resection, vascular and perineural invasion is monitored in 20% of cases. Invasion is the cause of tumor relapse in up to one third of affected patients. Characteristic features of the disease are latent clinical indicators such as signs of pain and malfunction of intestinal passage. The diagnostics is based on MR, sometimes in combination with positron emission tomography. Medical treatment is specifically surgical. Case history: Authors present a case of a 20-year-old female patient who was examined due to pain in the epigastrium, further exasperated by a voluminous expansion of the abdominal cavity. An initial ultra-sonographic examination was conducted to examine for possible nodular focal nodular hyperplasia of the liver; however, an MRI scan revealed the likelihood of a malignant tumor in the subhepatic region. During laparotomy, a tumor protruding from the head of the pancreas was discovered and removed. Histological examination showed it was a solid pseudopapillary pancreatic tumor. After a month of good post-operative progress, the patient was re-operated because of the presence of pancreatic fistula. Complete healing of the fistula was achieved after total parenteral nutrition and administration of sandostatin. At her last examination, the patient was without any problems. Conclusion: Solid pseudopapillary pancreatic tumors are rare, mainly benign lesions. It is essential to consider them in the differential diagnostics of afflictions of the subhepatic region, especially in young women. The only generally accepted cure nowadays is surgical resection. It is necessary to monitor patients consistently considering the rather high frequency of relapse of disease despite R0 resections. In the case of surgical removal, the 5-year survival rate is near 97%.

Chirurgická klinika LF UK a FN Plzeň

Klinika zobrazovacích metod LF UK a FN Plzeň

Šiklův ústav patologie LF UK a FN Plzeň

Solid pseudopapillary tumor of the pancreas – rare neoplastic disease in 20-year-old woman

Citace poskytuje Crossref.org