Plicní epitelioidní hemangioendoteliom je vzácný sarkomatózní nádor. Onemocnění postihuje více ženy a vrchol jeho výskytu je v nižším středním věku. V současné době neexistuje žádný diagnostický klinický ani laboratorní marker tohoto onemocnění. Klinický obraz nemoci je nespecifický a velmi variabilní. Diagnostika je založena na histologickém, resp. imunohistochemickém vyšetření bioptického vzorku tumoru. Vzhledem k nízkému stupni malignity má u solitárního postižení relativně dobrou prognózu a někdy dochází i ke spontánním remisím. Opačná situace je u mnohočetných lézí a metastáz nebo multicentrického postižení různých orgánů, kdy se chová velmi agresivně a jakákoliv léčba je většinou neúčinná. Jedinou standardní léčbou je v případě operabilních lézí resekce. V současnosti neexistuje žádná prokazatelně účinná terapie epitelioidního hemangioendoteliomu. Průběh nemoci bývá velmi variabilní a prognóza nemoci je nepředvídatelná.

Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PEH) is a rare sarcomatous tumor. The disease affects more women and has the highest incidence in lower middle age. There is currently no diagnostic clinical or laboratory PEH marker. The clinical picture of the disease is nonspecific and very variable. The PEH diagnosis is based on histological, immunohistochemical examination of a biopsy tumor sample. Because of the low degree of malignancy, a relatively good prognosis for solitary disorder and sometimes spontaneous remission occurs. The opposite is the case for multiple lesions, including metastases or multicenter affections of different organs, where they behave very aggressively, and any treatment is usually ineffective. The only standard treatment is resection for operable lesions. There is currently no demonstrably effective PEH therapy. The course of the disease is very variable, and the prognosis of the disease is unpredictable.

Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN a LF UP Olomouc

Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma

Literatura