Plicní epitelioidní hemangioendoteliom je vzácný sarkomatózní nádor. Onemocnění postihuje více ženy a vrchol jeho výskytu je v nižším středním věku. V současné době neexistuje žádný diagnostický klinický ani laboratorní marker tohoto onemocnění. Klinický obraz nemoci je nespecifický a velmi variabilní. Diagnostika je založena na histologickém, resp. imunohistochemickém vyšetření bioptického vzorku tumoru. Vzhledem k nízkému stupni malignity má u solitárního postižení relativně dobrou prognózu a někdy dochází i ke spontánním remisím. Opačná situace je u mnohočetných lézí a metastáz nebo multicentrického postižení různých orgánů, kdy se chová velmi agresivně a jakákoliv léčba je většinou neúčinná. Jedinou standardní léčbou je v případě operabilních lézí resekce. V současnosti neexistuje žádná prokazatelně účinná terapie epitelioidního hemangioendoteliomu. Průběh nemoci bývá velmi variabilní a prognóza nemoci je nepředvídatelná.
Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PEH) is a rare sarcomatous tumor. The disease affects more women and has the highest incidence in lower middle age. There is currently no diagnostic clinical or laboratory PEH marker. The clinical picture of the disease is nonspecific and very variable. The PEH diagnosis is based on histological, immunohistochemical examination of a biopsy tumor sample. Because of the low degree of malignancy, a relatively good prognosis for solitary disorder and sometimes spontaneous remission occurs. The opposite is the case for multiple lesions, including metastases or multicenter affections of different organs, where they behave very aggressively, and any treatment is usually ineffective. The only standard treatment is resection for operable lesions. There is currently no demonstrably effective PEH therapy. The course of the disease is very variable, and the prognosis of the disease is unpredictable.
BACKGROUND: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is a rare vascular tumor which has an intermediate aggressive behavior. Although the value of liver transplantation (LT) is well established, its place in the management of HEHE is still unclear. The aim of this study is to confirm, based on a very large patient cohort, the value of LT in the management of HEHE and to identify risk factors for post-LT recurrence. METHODS: The outcome of 149 transplant recipients with HEHE recorded in the European Liver Transplant Registry during the period November 1984 to May 2014 was analyzed. Median post-LT follow-up was 7.6 years (interquartile range, 2.8-14.4). RESULTS: Cox regression analysis showed that macrovascular invasion (hazard ratio [HR], 4.8; P < 0.001), pre-LT waiting time of 120 days or less (HR, 2.6; P = 0.01) and hilar lymph node invasion (HR = 2.2; P = 0.03), but not pre-LT extrahepatic disease, were significant risk factors for recurrence. These findings, which were also confirmed in a propensity score analysis, allowed the development of a HEHE-LT score enabling stratification of patients in relation to their risk of tumor recurrence. Patients with a score of 2 or less had a much better 5-year disease-free survival compared to those having a score of 6 or higher (93.9% vs 38.5%; P < 0.001). CONCLUSIONS: The analysis of this (largest in the world) HEHE adult liver recipient cohort clearly confirms the value of LT in the treatment of this rare disorder and also permits identification of patients at risk of posttransplant recurrence. Posttransplant follow-up should take the HEHE-LT score into account. Extrahepatic disease localization is reconfirmed not to be a contraindication for LT.
- MeSH
- algoritmy MeSH
- časové faktory MeSH
- dospělí MeSH
- epiteloidní hemangioendoteliom diagnóza mortalita chirurgie MeSH
- hodnocení rizik MeSH
- invazivní růst nádoru MeSH
- Kaplanův-Meierův odhad MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru MeSH
- lymfatické metastázy MeSH
- metody pro podporu rozhodování * MeSH
- multivariační analýza MeSH
- nádory jater diagnóza mortalita chirurgie MeSH
- neoadjuvantní terapie MeSH
- prediktivní hodnota testů MeSH
- přežití po terapii bez příznaků nemoci MeSH
- přežívání štěpu MeSH
- proporcionální rizikové modely MeSH
- registrace MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- seznamy čekatelů MeSH
- tendenční skóre MeSH
- transplantace jater * škodlivé účinky mortalita MeSH
- výběr pacientů MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
BACKGROUND/AIM: Hepatic epithelioid haemangio-endothelioma (HEHE) is a very rare malignant tumor of vascular origin and uncertain biological behaviour that is difficult to diagnose using preoperative radiology diagnostic techniques. PATIENTS AND METHODS: The authors present here two patients with HEHE of different extent. The first patient had a generalised form of disease, with involvement of the liver, lungs and bones and was treated with a combination of bevacizumab and capecitabine. The second patient had a localised form of disease involving the liver and this was resolved using a combination of liver resection and radiofrequency ablation. In both patients, the radiology work-up before surgery was non-specific and metastases of another malignant process were considered. The definitive histological diagnosis was made by the pathologist on the basis of immunohistochemical analysis that demonstrated the presence of CD31, CD34 and calmodulin-binding transcription activator 1 (CAMTA 1). RESULTS: Both patients remain in an overall good condition 27 and 5 months respectively following treatment for HEHE. CONCLUSION: Preoperative radiological diagnosis of HEHE is difficult and immunohistochemical examination of the tumor tissue sample remains the key diagnostic tool. Radical surgical resection or liver transplantation is the method of choice in patients with localised liver involvement.
- MeSH
- bevacizumab aplikace a dávkování MeSH
- capecitabinum aplikace a dávkování MeSH
- dospělí MeSH
- epiteloidní hemangioendoteliom diagnóza farmakoterapie patologie chirurgie MeSH
- hepatektomie MeSH
- játra patologie chirurgie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory jater diagnóza farmakoterapie patologie chirurgie MeSH
- nádory kostí diagnóza farmakoterapie patologie sekundární MeSH
- nádory plic diagnóza farmakoterapie patologie sekundární MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- MeSH
- cholangiokarcinom diagnóza klasifikace MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- epiteloidní hemangioendoteliom diagnóza klasifikace MeSH
- gastrointestinální stromální tumory diagnóza klasifikace MeSH
- hepatocelulární karcinom diagnóza klasifikace MeSH
- imunohistochemie metody využití MeSH
- jaterní cirhóza diagnóza klasifikace MeSH
- kolorektální nádory diagnóza klasifikace sekundární MeSH
- lidé MeSH
- melanom diagnóza klasifikace sekundární MeSH
- metastázy nádorů diagnóza MeSH
- nádorové biomarkery izolace a purifikace MeSH
- nádory prsu diagnóza klasifikace sekundární MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnóza klasifikace sekundární MeSH
- tenkojehlová biopsie metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
- MeSH
- dospělí MeSH
- epiteloidní hemangioendoteliom diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory hlavy a krku diagnóza MeSH
- nádory podle histologického typu MeSH
- pilomatrixom diagnóza MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
