Gastroenterologická onemocnění a choroby ledvin se vyskytují často společně. U pacientů s idiopatickými střevními záněty (IBD – inflammatory bowel disease), především s komplikovanou formou Crohnovy nemoci s postižením terminálního ilea a následnou malabsorbcí žlučových solí a mastných kyselin, dochází ke zvýšené absorpci oxalátů ze střeva (enterická hyperoxalurie) a spolu se změněnou permeabilitou střevní sliznice a opakovanými atakami průjmů (s nízkým objemem moči a ztrátami magnezia) se zvyšuje riziko tvorby močových kamenů. Mohou být přítomny renální koliky, blokády močovodu s průvodnou infekcí močových cest a močové píštěle. Velmi významné je i posouzení vlivu dlouhodobého podávání mesalazinu (5-ASA) na rozvoj tubulointersticiální nefritidy (TIN), ať již toxoalergické, či nefrotoxické etiologie, které může být spojeno se závažným poškozením renální funkce až ledvinným selháním. Proto se doporučuje při této léčbě kontrola renálních funkcí zprvu ve tříměsíčních, následně nejpozději v šestiměsíčních intervalech. Relativně častý je i nález AA amyloidózy při dlouhodobém zánětlivém procesu. V současné době se dostává do popředí zájmu výskyt různých forem glomerulonefritid (GN) při IBD v přímé souvislosti s imunitní aktivitou onemocnění. Nejčastější je mezangioproliferativní GN s depozity imunoglobulinu A (IgA nefropatie Berger). Není vyloučeno ani poškození typu akutní GN při akutní exacerbaci střevního zánětlivého procesu. Poškození ledvin se může projevovat sníženou funkcí ledvin (glomerulární filtrace, koncentrační a acidifikační funkce ledvin) a rozvojem proteinurie, někdy až nefrotického charakteru. Specifická situace je u nemocných s IBD na bio logické léčbě se současně závažným postižením ledvin (vč. TIN), kdy je z nefrologického hlediska indikována imunosupresivní léčba kortikoidy a azathioprinem.
Gastrointestinal and renal diseases may occur simultaneously. Inflammatory bowel diseases (IBD) are typically accompanied with diarrhea and malabsorption, both of which are predisposing factors for the formation of renal calculi. Enteric hyperoxaluria is a frequent complication of IBD with ileal resection and is well known to cause nephrolithiasis and nephrocalcinosis. The excess of oxalate is primarily excreted by the kidneys. Increased urinary excretion of oxalate results in urinary calcium oxalate supersaturation, leading to crystal aggregation, urolithiasis, and/or nephrocalcinosis. Urinary complications in IBD patients with urolithiasis are infection of urinary tract, ureteral obstruction and fistulas. Potential nephrotoxic effect of long-term mesalasine (5-ASA) administration (toxoalergic or chronic nephrotoxic effect) is very important and can lead to tubulointerstitial nephritis, serious damage of renal function and, exceptionally, to renal failure. Therefore, it is recommended to control renal function and urine analysis in the beginning every 3 months, following by a 6-month control. Renal AA amyloidosis is also relatively frequent due to chronic bowel inflammation. Recently, great interest is focused on concomitant immunologic illnesses, mainly glomerulonephritides. The most frequent is mesangioproliferative glomerulopathy with IgA deposits (IgA nephropathy Berger). Acute glomerulonephritis accompanied with bowel inflammation can also occur. Renal damage is associated with decreased renal function (glomerulal filtration rate, concentration and acidification ability) and frequently also with proteinuria, sometimes even nephrotic. Specific situation occurs in IBD patients on biologic therapy and in those with simultaneous renal disease indicated for immunosuppresive treatment with corticosteroids and azathioprine.
ANCA pozitivní vaskulitidy jsou závažná autoimunní onemocnění postihující převážně cévy malých kalibrů v různých orgánových systémech, současně je onemocnění doprovázeno přítomností ANCA protilátek v séru. Jedná se o skupinu nejčastějších systémových vaskulitid dospělých a na základě klinických projevů se člení do 3 fenotypů, těmi jsou: granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova granulomatóza), mikroskopická polyangiitida a eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (dříve Churg-Straussové syndrom).Podobně jako u jiných autoimunních onemocnění i ANCA pozitivní vaskulitidy se vyvinou u pacientů s genetickou predispozicí, kteří jsou vystavení kauzálním faktorům z prostředí, nejčastěji infekci. Mechanismy, kterými ANCA protilátky způsobí rozvoj vaskulitidy, zahrnují excesivní aktivaci neutrofilů, které následně uvolní prozánětlivé cytokiny, volné kyslíkové radikály a lytické enzymy. Navíc aktivované neutrofily indukují tvorbu neutrofilových extracelulárních pastí při procesu zvaném NETóza. Uvolněné antigeny neutrofilů se prostřednictvím antigen presentujících buněk vystaví imunitnímu systému, který dále stimuluje tvorbu protilátek a vytvoří začarovaný kruh postižení s destrukcí tkání. Porozumění patogeneze ANCA pozitivních vaskulitid je klíčem nejen k optimální diagnostice a léčbě, ale patologovi dává nástroj pro pochopení morfologických znaků rozvoje onemocnění, včetně různých fází progrese a hojení.
PANCA positive vasculitis (AAV) is a serious autoimmune disease mainly affecting small vessels in various organ systems, accompanied by the presence of ANCA antibodies in serum. AAV represents a group of the most common systemic vasculitis in adulthood, and based on clinical manifestations this disease entity includes 3 phenotypes, namely: granulomatosis with polyangiitis (formerly Wegener‘s granulomatosis), microscopic polyangiitis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg-Strauss syndrome). Similar to other autoimmune diseases, AAV develops in patients with a predisposing genetic background who have been exposed to causative environmental factors, such as infections. The mechanisms by which ANCA antibodies cause vasculitis involves excessive neutrophil activation, that subsequently leads to release proinflammatory cytokines, reactive oxygen species and lytic enzymes. In addition, activated neutrophils induce the formation of neutrophil extracellular traps in a process called NETosis. The released neutrophil antigens are exposed to the immune system via antigen presenting cells, which further stimulates antibody production and creates a vicious circle with tissue destruction.Understanding the pathogenesis of AAV represents the key which provides not only optimal diagnosis and treatment, but also gives the pathologist a tool for deeper insight into the morphological features of disease progression, including the various stages of development and healing.
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy * diagnóza genetika patofyziologie MeSH
- cévy anatomie a histologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- protilátky proti cytoplazmě neutrofilů analýza fyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Idiopatické střevní záněty (IBD - inflammatory bowel disease), Crohnova nemoc, ulcerózní kolitida a choroby ledvin probíhají často společně. V současné době se dostává do popředí zájmu také výskyt různých forem glomerulonefritid u těchto nemocných. Nejčastější je mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity imunoglobulinu A, označovaná jako IgA nefropatie – Bergerova nemoc. Poškození ledvin se může projevovat sníženou funkcí a rozvojem proteinurie, někdy až nefrotického charakteru. Specifická situace je u nemocných s IBD na biologické léčbě se současně závažným postižením ledvin imunitního původu ve formě glomerulonefritidy, kteří vyžadují další imunosupresivní léčbu. Současná strategie, která spočívá v podávání imunosupresivní a logické léčby současně, je empirická a řídí se tíží a aktivitou obou onemocnění. U IBD pacientů s lehčí formou renálního onemocnění obvykle pokračuje nastavená biologická léčba. V případě zhoršení renálního onemocnění s akcentací proteinurie a zhoršením glomerulární filtrace doporučují nefrologové zahájit intenzivní imunosupresivní léčbu např. cyklofosfamidem (Endoxan iv) spolu s kortikoidy (Methylprednisolon iv) a vysazení bio logické léčby. Důvodem je obava ze sumace systémového imunosupresivního účinku obou léčebných postupů a zvýšeného rizika systémové infekce. Při zhoršení střevního zánětu je vhodné zvážit biologickou terapii se selektivním působením na gastrointestinální trakt (vedolizumab). Jasná pravidla ani průkazné studie však nejsou k dispozici. Představujeme čtyři klinické případy z praxe.
Inflammatory bowel disease (IBD), Crohn's disease, and ulcerative colitis often accompany one another. Recently, the association between immunologic illness and IBD, mainly in patients with glomerulonephritis, has attracted considerable interest. The most frequent example is mesangio-proliferative glomerulopathy with immunoglobulin A deposits, which is referred to as IgA nephropathy (Berger's disease). Renal damage often presents as decreased renal function and frequently results in proteinuria, a characteristic of nephrotic syndrome. Specific situation occurs in IBD patients on biologic therapy and simultaneous immune-mediated renal disease (glomerulopathies) which is indicated also for immunosuppressive treatment. Currently, the treatment strategy involves simultaneous administration of biologic anti-tumor necrosis factor (TNF) drugs and immunosuppressants, but this strategy is empiric because its use depends on the clinical and laboratory features of both diseases. In IBD patients with a non-advanced renal pathology, biologic therapy of IBD continues in the same manner. In adverse renal disease patients, a switch in therapy from infliximab to vedolizumab is an option. In the case of relapsed renal disease with increasing proteinuria, nephrologists recommend full intensive immunosuppressive therapy with e.g., cyclophospamid (Endoxan iv) and corticosteroids (Methylprednisolon iv). In these situations, an interruption of biologic therapy with anti-TNF drugs is mandatory to minimize immunosuppressive effects and the risk of serious infection. However, clear rules and confirmatory studies are not yet available. Four clinical cases from clinical practice are briefly introduced and discussed.
- MeSH
- biologická terapie metody škodlivé účinky MeSH
- dospělí MeSH
- glomerulonefritida * etiologie chemicky indukované MeSH
- idiopatické střevní záněty * farmakoterapie komplikace MeSH
- imunosupresivní léčba metody MeSH
- ledviny patologie účinky léků MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Alveolární echinokokóza (AE) je vzácná a potenciálně letální zoonóza způsobená larvami tasemnice Echinococcus multilocularis postihující primárně játra a vyskytující se na severní polokouli. Jedná se o onemocnění, které se pro svůj infiltrativní růst a schopnost zakládat vzdálená satelitní ložiska podobá pomalu rostoucímu zhoubnému nádoru. Diagnostika je založena na zobrazovacích metodách (UZ, CT, MR) a sérologickém vyšetření. Všichni pacienti s AE jsou dlouhodobě léčeni benzimidazoly, pokud je to možné, je indikován radikální resekční výkon a ve vybraných případech může být AE i indikací k transplantaci jater (LTx). LTx je zvažována u pacientů s pokročilým, symptomatickým a radikálně neresekabilním onemocněním. Rekurence onemocnění úzce souvisí s imunokompetencí jedince. Při potransplantační imunosupresní léčbě je proto riziko rekurence vyšší. V poslední době jsou upřednostňovány ostatní léčebné modality včetně nechirurgických intervenčních metod, které umožňují řešit většinu pozdních komplikací onemocnění. Počet LTx pro AE v Evropě spíše klesá.
Alveolar echinoccocosis (AE) is a rare and potentially lethal zoonosis that primarily affects the liver and is caused by larvae of the tapeworm Echinococcus multilocularis, which occurs in the northern hemisphere. AE is an illness with tumor-like characteristics, such as infiltrative growth and metastatic potential. Diagnosis consists of imaging studies (ultrasonography, CT, and magnetic resonance) and serological tests. All patients are treated by long-term benzimidazoles therapy and if possible by radical surgery. In exceptional cases, a liver transplantation (LTx) can be performed. LTx is considered in patients with advanced, symptomatic and radically inoperable disease. Recurrence of AE has been linked with immunocompetence. The risk of recurrence is higher with post-transplant immunosuppressive treatment. Currently, non-surgical interventions, such as percutaneous drainage of bile ducts are preferred, which address most complications. The number of LTx due to AE is diminishing in Europe.
- MeSH
- anthelmintika terapeutické užití MeSH
- benzimidazoly terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- Echinococcus multilocularis patogenita MeSH
- echinokokóza * diagnóza epidemiologie terapie MeSH
- játra diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé MeSH
- recidiva MeSH
- transplantace jater MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- zoonózy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Úvod: Endoskopická transmurální resekce (FTR - full-thickness resection) je nová technika resekce stěny tlustého střeva. Limitované zkušenosti naznačují možnou efektivitu a bezpečnost v léčbě lokálních reziduálních neoplazií (LRN), jejichž další endoskopická léčba bývá komplikována jizevnatými změnami a příznakem „non-liftingu“. Metodika: Do studie byli zařazeni prospektivně sledovaní pacienti indikovaní k FTR pro obtížné LRN po min. jedné neúspěšné endoskopické léčbě ve dvou terciárních endoskopických centrech od června 2016 do ledna 2018. Primárními sledovanými parametry byly technická úspěšnost, dosažení R0 a kurativní resekce a výskyt komplikací. Výsledky: Celkem bylo ošetřeno 19 pacientů (věk 69,2 ± 10,5 let; 79 % muži). LRN byly v 6 případech lokalizovány v rektu a v 13 případech v tračníku a jejich průměrná velikost byla 16 (8-25) mm. Histologicky se jednalo o adenomy s intraepiteliální neoplazií nízkého stupně (4), adenomy s intraepiteliální neoplazií vysokého stupně (13), intramukózní adenokarcinom (1) a adenokarcinom s povrchovou submukózní invazí (1). FTR bylo technicky úspěšné v 90 % (17/19). R0 a současně kurativní resekce bylo dosaženo v 74 % (14/19) případů. Ve 2 případech rozsáhlé LRN byla použita kombinace endoskopické slizniční resekce a FTR. Komplikace byly zaznamenány v 11 % (2/19). V 1 případě šlo o významnou hematochezii bez nutnosti endoskopické nebo chirurgické léčby a v 1 případě o akutní apendicitu po FTR periapendikulární léze řešenou antibiotiky a prodloužením hospitalizace. Závěr: V našem souboru 19 nemocných ošetřených FTR pro obtížné LRN tlustého střeva prokazujeme technickou úspěšnost metody v 90 % případů a dosažení R0 a kurativní resekce v 74 % případů. Komplikace nevyžadující chirurgickou léčbu se vyskytly u 11 % nemocných.
Introduction: Endoscopic full-thickness resection (FTR) is a novel endoscopic technique that allows transmural resection of the colonic wall. Limited data suggest that FTR is efficacious and safe for the management of local residual neoplasia (LRN). Standard endoscopic treatment of LRN is usually complicated by scarring and non-lifting sign caused by a previous endoscopic resection. Methods: We prospectively evaluated patients treated with FTR for difficult LRN after at least one session of endoscopic treatment in two tertiary endoscopic centers between June 2016 and January 2018. Primary outcomes were technical success rate, R0, and curative resection rate and occurrence of complications. Results: Nineteen patients with LRN (age 69.2 ± 10.5 years; 79% males) were treated between June 2016 and January 2018. Six cases of LRN were localized in the rectum and 13 cases in the colon. Mean size of the lesions was 16 (8-25) mm. There were four cases of low-grade dysplasia adenoma, 13 cases of high-grade dysplasia adenoma, one intramucosal adenocarcinoma, and one adenocarcinoma with superficial submucosal invasion. FTR was technically successful in 90% (17/19) of cases. R0 and concurrently curative resection was achieved in 74% (14/19) of cases. In 2 patients with large LRNs, a combination of endoscopic mucosal resection and FTR was successfully used. Complications were noted in 11% (2/19) of cases, 1 patient suffered from delayed bleeding, and one patient from acute appendicitis, but both responded to conservative treatment. Conclusion: In our series of 19 patients with difficult LRN, FTR was technically feasible in 90% of cases. Both R0 and curative resection were achieved in 74% of cases. Mild complications not requiring surgery occurred in 11% of patients.
- MeSH
- fokálně segmentální glomeruloskleróza etiologie patofyziologie MeSH
- ledviny patologie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci ledvin * etiologie patofyziologie MeSH
- obezita * komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
