Wilson disease (WD) primarily presents with hepatic and neurological symptoms. While hepatic symptoms typically precede the neurological manifestations, copper accumulates in the brain already in this patient group and leads to subclinical brain MRI abnormalities including T2 hyperintensities and atrophy. This study aimed to assess brain morphological changes in mild hepatic WD. WD patients without a history of neurologic symptoms and decompensated cirrhosis and control participants underwent brain MRI at 3T scanner including high-resolution T1-weighted images. A volumetric evaluation was conducted on the following brain regions: nucleus accumbens, caudate, pallidum, putamen, thalamus, amygdala, hippocampus, midbrain, pons, cerebellar gray matter, white matter (WM), and superior peduncle, using Freesurfer v7 software. Whole-brain analyses using voxel- and surface-based morphometry were performed using SPM12. Statistical comparisons utilized a general linear model adjusted for total intracranial volume, age, and sex. Twenty-six WD patients with mild hepatic form (30 ± 9 years [mean age ± SD]); 11 women; mean treatment duration 13 ± 12 (range 0-42) years and 28 healthy controls (33 ± 9 years; 15 women) were evaluated. Volumetric analysis revealed a significantly smaller pons volume and a trend for smaller midbrain and cerebellar WM in WD patients compared to controls. Whole-brain analysis revealed regions of reduced volume in the pons, cerebellar, and lobar WM in the WD group. No significant differences in gray matter density or cortical thickness were found. Myelin or WM in general seems vulnerable to low-level copper toxicity, with WM volume loss showing promise as a marker for assessing brain involvement in early WD stages.
- MeSH
- bílá hmota patologie diagnostické zobrazování MeSH
- dospělí MeSH
- hepatolentikulární degenerace * patologie diagnostické zobrazování MeSH
- játra patologie diagnostické zobrazování MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie * MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mozek * patologie diagnostické zobrazování MeSH
- šedá hmota patologie diagnostické zobrazování MeSH
- studie případů a kontrol MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Alterations in tricarboxylic acid (TCA) cycle metabolism are associated with hepatic metabolic disorders. Elevated hepatic acetate concentrations, often attributed to high caloric intake, are recognized as a pivotal factor in the etiology of obesity and metabolic syndrome. Therefore, the assessment of acetate breakdown and TCA cycle activity plays a central role in understanding the impact of diet-induced alterations on liver metabolism. Magnetic resonance-based deuterium metabolic imaging (DMI) could help to unravel the underlying mechanisms involved in disease development and progression, however, the application of conventional deuterated glucose does not lead to substantial enrichment in hepatic glutamine and glutamate. This study aimed to demonstrate the feasibility of DMI for tracking deuterated acetate breakdown via the TCA cycle in lean and diet-induced fatty liver (FL) rats using 3D DMI after an intraperitoneal infusion of sodium acetate-d3 at 9.4T. Localized and nonlocalized liver spectra acquired at 10 time points post-injection over a 130-min study revealed similar intrahepatic acetate uptake in both animal groups (AUCFL = 717.9 ± 131.1 mM▯min-1, AUClean = 605.1 ± 119.9 mM▯min-1, p = 0.62). Metabolic breakdown could be observed in both groups with an emerging glutamine/glutamate (Glx) peak as a downstream metabolic product (AUCFL = 113.6 ± 23.8 mM▯min-1, AUClean = 136.7 ± 41.7 mM▯min-1, p = 0.68). This study showed the viability of DMI for tracking substrate flux through the TCA cycle, underscoring its methodological potential for imaging metabolic processes in the body.
- MeSH
- acetáty metabolismus MeSH
- analýza metabolického toku MeSH
- citrátový cyklus * MeSH
- deuterium * MeSH
- játra * metabolismus diagnostické zobrazování MeSH
- krysa rodu rattus MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- potkani Sprague-Dawley MeSH
- potkani Wistar MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- krysa rodu rattus MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
BACKGROUND AND AIMS: Prolonged fasting, which leads to the mobilization of fat from adipose tissue, can result in the development of hepatosteatosis. However, it is not yet known whether the accumulation of fat in the liver after fasting can be affected by concurrent obesity. Therefore, this study aimed to assess how excessive adiposity influences changes in liver fat content induced by fasting and subsequent refeeding. METHODS AND RESULTS: Ten lean women and eleven women with obesity (age: 36.4 ± 7.9 and 34.5 ± 7.9 years, BMI: 21.4 ± 1.7 and 34.5 ± 4.8 kg/m2) underwent a 60-h fasting period followed by 2 days of isocaloric high-carbohydrate refeeding. Magnetic resonance spectroscopy (MRS) examinations of liver were conducted at baseline, after 48 h of fasting, and at the end of refeeding period. Hepatic fat content (HFC) increased in lean women after fasting, whereas no statistically significant change in HFC was observed in women with obesity. Additionally, fasting led to significant reductions in liver volume in both groups, likely attributable to glycogen depletion, with subsequent restoration upon refeeding. Notably, changes in hepatic fat volume (HFV) rather than HFC inversely correlated with baseline liver fat content and HOMA-IR. CONCLUSION: We demonstrated that prolonged fasting results in accumulation of fat in the liver in lean subjects only and that this accumulation is inversely related to baseline fat content and insulin resistance. Moreover, the study underscored the importance of evaluating hepatic fat volume rather than hepatic fat content in studies that involve considerable changes in hepatic lean volume.
- MeSH
- adipozita * MeSH
- časové faktory MeSH
- dietní sacharidy aplikace a dávkování MeSH
- dospělí MeSH
- játra * metabolismus diagnostické zobrazování MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- obezita * patofyziologie terapie metabolismus MeSH
- omezení příjmu potravy * MeSH
- sacharidová dieta škodlivé účinky MeSH
- studie případů a kontrol MeSH
- ztučnělá játra diagnostické zobrazování MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- srovnávací studie MeSH
Background and Objectives: Liver injury is a rare complication of cardiopulmonary resuscitation. Correct and early diagnosis and treatment are essential. The clinical signs of injury may be masked by the cardiac arrest. We present a single-centre retrospective observational study of traumatic liver injury after cardiopulmonary resuscitation. Materials and Methods: A retrospective analysis of the patients treated for liver injury after cardiopulmonary resuscitation was conducted. Demographic data, the cause of resuscitation, the duration of restoration of spontaneous circulation (ROSC), and the surgical approach were analysed. Results: We have treated nine patients with severe liver injury after cardiopulmonary resuscitation. The diagnosis was made on the basis of cardiopulmonary instability, a fall in the erythrocyte count in eight cases, and was confirmed by CT or ultrasound examination. The last one was diagnosed accidentally on MR. Surgery, in cases of unstable patients, was followed immediately after a diagnosis. We combined liver sutures and intra-abdominal packing with a planned second-look surgery. Five of the nine patients survived. Conclusions: Liver injury after cardiopulmonary resuscitation is rare and is associated with high mortality. The recurrence of cardiopulmonary instability and/or a low or falling red blood cell count are the main signs of this injury. Bedside ultrasound and CT scans are the most important methods to confirm the diagnosis. The rule of surgical repair is the same as in all liver injuries, regardless of aetiology. The key factors for survival include early diagnosis, together with the length of restoration of spontaneous circulation (ROSC).
- MeSH
- dospělí MeSH
- játra * zranění diagnostické zobrazování MeSH
- kardiopulmonální resuscitace * škodlivé účinky MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři MeSH
- srdeční zástava etiologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- pozorovací studie MeSH
BACKGROUND: Early identification of those with NAFLD activity score ≥ 4 and significant fibrosis (≥F2) or at-risk metabolic dysfunction-associated steatohepatitis (MASH) is a priority as these patients are at increased risk for disease progression and may benefit from therapies. We developed and validated a highly specific metabolomics-driven score to identify at-risk MASH. METHODS: We included derivation (n = 790) and validation (n = 565) cohorts from international tertiary centers. Patients underwent laboratory assessment and liver biopsy for metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease. Based on 12 lipids, body mass index, aspartate aminotransferase, and alanine aminotransferase, the MASEF score was developed to identify at-risk MASH and compared to the FibroScan-AST (FAST) score. We further compared the performance of a FIB-4 + MASEF algorithm to that of FIB-4 + liver stiffness measurements (LSM) by vibration-controlled transient elastography (VCTE). RESULTS: The diagnostic performance of the MASEF score showed an area under the receiver-operating characteristic curve, sensitivity, specificity, and positive and negative predictive values of 0.76 (95% CI 0.72-0.79), 0.69, 0.74, 0.53, and 0.85 in the derivation cohort, and 0.79 (95% CI 0.75-0.83), 0.78, 0.65, 0.48, and 0.88 in the validation cohort, while FibroScan-AST performance in the validation cohort was 0.74 (95% CI 0.68-0.79; p = 0.064), 0.58, 0.79, 0.67, and 0.73, respectively. FIB-4+MASEF showed similar overall performance compared with FIB-4 + LSM by VCTE ( p = 0.69) to identify at-risk MASH. CONCLUSION: MASEF is a promising diagnostic tool for the assessment of at-risk MASH. It could be used alternatively to LSM by VCTE in the algorithm that is currently recommended by several guidance publications.
- MeSH
- alkoholické nemoci jater * diagnostické zobrazování MeSH
- játra diagnostické zobrazování MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- magnetické pole MeSH
- modely nemocí na zvířatech MeSH
- myši MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- myši MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- komentáře MeSH
- úvodníky MeSH
Úvod: Rozsáhlé resekční výkony na játrech jsou spojeny s rizikem vývoje jaterního selhání. V rámci indikace k operačnímu výkonu je využívána řada přímých i nepřímých metod k hodnocení funkce jaterního parenchymu i předpokládaného poresekčního rezidua. Řešená problematika: Morfologické metody odhadují funkci zejména na základě informace o objemu budoucího rezidua, laboratorní testy posuzují spíše globální funkci a nemusejí vždy korelovat s prognózou pacientů. Ze scintigrafické diagnostiky mají potenciál postupy založené na sledování akumulace derivátů iminodioctové kyseliny (IDA), zejména se jedná o stanovení hepatální extrakční frakce a výpočet rychlosti nárůstu aktivity v jaterním parenchymu. Druhý uvedený postup umožňuje identifikovat pacienty v potenciálním riziku jaterního selhání po resekčním výkonu i díky literárně definovaným hraničním hodnotám. Závěr: Scintigrafické metody mohou být využity v odhadu funkčního stavu budoucího rezidua jater, a tím i sloužit v algoritmu indikace pacientů k rozsáhlým resekčním výkonům. Z možných vyšetření umožňuje identifikovat pacienty v riziku jaterního selhání po operačním výkonu zejména výpočet rychlosti akumulace derivátu IDA v jaterním parenchymu.
Introduction: Extensive resections in liver parenchyma can lead to the liver dysfunction or liver failure due to the insufficient postoperative remnant. Indication process involves direct and indirect methods for the assessment of liver function. Topic solved: Morphological imaging methods estimate the liver remnant function mainly based on the volume calculations. Laboratory tests asses rather global function and they may not always correlate with the patient’s prognosis. Scintigraphic methods include monitoring of accumulation of iminodiacetic acid derivatives (IDA), especially determination of hepatic extraction fraction (HEF) and calculation of IDA uptake rate in liver parenchyma. Conclusion: Scintigraphic methods can be used for the estimation of the liver remnant function during the indication for the extensive liver resections. Especially the calculation of IDA uptake rate in liver parenchyma is potent to identify patients in a higher risk of future liver failure.
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- játra * diagnostické zobrazování zranění MeSH
- lidé MeSH
- poranění břicha * diagnóza komplikace terapie MeSH
- slezina * diagnostické zobrazování zranění MeSH
- žlučové cesty diagnostické zobrazování zranění MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Východiska: Adenomatóza jater je velmi vzácné onemocnění. V literatuře se nám podařilo najít pouze dvě kazuistiky dokumentující obraz tohoto onemocnění na PET/CT s 18F-fludeoxyglukózou (FDG-PET/CT). Případ: U 52leté pacientky s necharakteristickými bolestmi v epigastriu bez onkologické anamnézy s negativními onkomarkery a bez klinických známek generalizované neoplazie byla při sonografii zachycena četná jaterní ložiska. Doplněné MR vyšetření vyjádřilo podezření na metastatický původ ložisek a bylo indikováno FDG-PET/CT s cílem identifikovat primární tumor a posoudit rozsah onemocnění. Při celotělovém FDG-PET/CT vyšetření se v játrech zobrazila mnohočetná (> 20) výrazně hypermetabolická ložiska velikosti 3–20 mm v průměru dosahující relativní akumulace SUVBWmax = 13 spolu s několika ametabolickými cystami; jinde v rozsahu vyšetření ložiskově patologicky zvýšená metabolická aktivita nebyla patrná. Následně pacientka podstoupila biopsii cílenou na jedno z hypermetabolických jaterních ložisek s nálezem HNF 1A inaktivované varianty hepatocelulárního adenomu; maligní primární ani sekundární bujení nebylo prokázáno. S ohledem na histologický nález a velký počet jaterních ložisek byla jako konečná diagnóza stanovena adenomatóza jater. Pacientka zůstává v trvalém sledování. Závěr: Adenomatózní ložiska byla při FDG-PET/CT vyšetření výrazně hypermetabolická a touto metodou je nebylo možno odlišit od nádorových metastáz. Náš nález je v souladu s dalšími dvěma pozorováními, která se nám podařilo dohledat v literatuře.
Background: Liver adenomatosis is a very rare disease. In the literature, we were able to find only two case reports documenting the appearance of this disease on PET/CT with 18F-fludeoxyglucose (FDG-PET/CT). Case: Numerous liver foci were detected during sonography in a 52-year-old female patient with uncharacteristic pain in the epigastrium without oncological history, with negative oncomarkers and without clinical signs of generalized neoplasia. Complementary MRI examination expressed the suspicion of metastatic origin of the foci, and FDG-PET/CT was indicated in order to identify the primary tumour and assess the extent of the disease. A whole-body FDG-PET/CT examination showed multiple (> 20) markedly hypermetabolic liver foci with 3–20 mm in diameter, reaching a relative accumulation of SUVBWmax = 13, together with several ametabolic cysts; elsewhere in the scope of the examination, focally pathologically increased metabolic activity was not evident. Subsequently, the patient underwent a biopsy targeted at one of the hypermetabolic liver foci with the finding of HNF 1A inactivated variant of hepatocellular adenoma; primary or secondary malignancy was not demonstrated. Considering the histological findings and the large number of liver foci, the final diagnosis of liver adenomatosis was set. The patient remains under continuous observation. Conclusion: Adenomatous foci were markedly hypermetabolic during FDG-PET/CT examination and could not be distinguished from tumour metastases by this method. Our finding is consistent with two other observations we were able to find in the literature.
- Klíčová slova
- adenomatóza,
- MeSH
- hepatocelulární karcinom diagnóza MeSH
- játra * diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- PET/CT metody MeSH
- pozitronová emisní tomografie metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- elastografie * metody přístrojové vybavení MeSH
- játra diagnostické zobrazování MeSH
- lidé MeSH
- nemoci jater diagnostické zobrazování MeSH
- rentgendiagnostika metody přístrojové vybavení MeSH
- ultrasonografie metody přístrojové vybavení MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
