Východiska: Plazmocelulární leukemie (PCL) je vzácná, ale velmi agresivní forma monoklonální gamapatie. PCL je charakterizována přítomností klonálních plazmatických buněk v periferní krvi. PCL existuje ve dvou formách, přičemž primární PCL vzniká de novo u pacientů bez jakéhokoliv záznamu o předchozím mnohočetném myelomu, zatímco sekundární PCL vzniká leukemickou transformací při relapsu nebo refrakterním onemocnění u pacientů s dříve diagnostikovaným mnohočetným myelomem. Materiál a metody: Prezentovaná publikace je první studií poskytující informace o epidemiologii PCL v české populaci využívající Národní onkologický registr (NOR) jako základní zdroj populačního hodnocení epidemiologie PCL. Výsledky: Dle dat NOR je v období 2000-2015 každoročně průměrně diagnostikováno šest nových případů PCL a z důvodu PCL dochází ke čtyřem úmrtím ročně. Incidence PCL v České republice je v tomto období 0,57 případu na milion obyvatel. U většiny zaznamenaných případů PCL jde pravděpodobně o primární PCL, protože sekundární PCL, která je relapsem dříve zaznamenaného myelomu, není obvykle v datech NOR kódována jako samostatná diagnóza. Závěr: Data z populačních registrů jako je NOR mohou poskytovat užitečné informace o epidemiologii různých onemocnění. Tento typ dat má nicméně určité limitace, jako jsou např. problémy vyplývající z diagnostických kritérií onemocnění, jejich změn v čase a korektního kódování nejenom vlastních onemocnění, ale i jejich různých forem. Tyto limitace musí být vzaty do úvahy během interpretace výsledků epidemiologických analýz.

Background: Plasma cell leukemia (PCL) is a rare but most aggressive form of monoclonal gammopathies. PCL is characterized by the presence of clonal plasma cells in peripheral blood. There are two forms of PCL - primary which presents de novo in patients with no evidence of previous multiple myeloma and secondary which is a leukemic transformation of relapsed or refractory disease in patients with previously recognized multiple myeloma. Materials and methods: This is the first study to provide information on PCL epidemiology in the Czech population using The Czech National Cancer Registry (CNCR) as the basic source of data for the population-based evaluation of PCL epidemiology. Results: According to CNCR data, there were on average six newly diagnosed cases of PCL and four deaths caused by PCL each year in the Czech Republic in the period 2000-2015. PCL incidence in the Czech Republic was reported at 0.57 per million in 2000-2015. We suppose that most reported cases of PCL are primary PCL because secondary PCL is a relapse of a previously reported myeloma and, in most cases, is not coded as an independent diagnosis in the CNCR. Conclusion: Data from registries such as the CNCR can provide useful information on epidemiology of various diseases. These data, however, have several limitations, such as diagnostic criteria and proper coding of not only the disease itself, but also its various forms. These limitations have to be taken into account during the process of results interpretation.

Department of Internal Medicine Hematology and Oncology University Hospital Brno

Institute of Biostatistics and Analyses Faculty of Medicine Masaryk University Brno

Institute of Health Information and Statistics of the Czech Republic Prague

Epidemiologie plazmocelulární leukemie v České republice

Citace poskytuje Crossref.org