Bikuspidální aortální chlopeň je nejčastější vrozenou srdeční vadou (VSV) v dospělosti s incidencí mezi 0,5-2 %. Může být asociována i s dalšími vrozenými srdečními vadami, nejčastěji patologiemi aortálního oblouku, ale i s defekty komorového septa, jejichž incidence v dětském věku je uváděna mezi 25-40 %, v dospělosti pak tvoří až 20 % všech vrozených srdečních vad. Bikuspidální aortální chlopeň je nejčastější příčinou aortální stenózy či insuficience v mladším věku. V naprosté většině případů jsou tyto vady diagnostikovány v dětském věku a v případě hemodynamické významnosti chirurgicky korigovány. Nicméně i v dospělém věku se lze s dosud nepoznanou kombinovanou vrozenou srdeční vadou setkat. V naší kasuistice popisujeme případ 51letého muže s nově zjištěnou kombinovanou vrozenou srdeční vadou - bikuspidální aortální chlopní se závažnou aortální regurgitací, hemodynamicky významným defektem septa komor a významnou trikuspidální regurgitací.

Bicuspid aortic valve is the most frequent congenital heart malformation in adulthood with incidence between 0.5 and 2%. Moreover, bicuspid aortic valve could be connected with other congenital heart defects and malformations of the aortic arch and ventricular septal defects, which is the second most frequent congenital heart malformation. Its incidence in childhood is about 25-40%, and in adulthood, the incidence is lower, about 20% of all congenital heart defects. Bicuspid aortic valve is the most frequent cause of aortic stenosis and aortic insufficiency at an early age. The heart malformations are mostly diagnosed at an early age and corrected surgically, if hemodynamically severe. However, in some cases, congenital heart defects may be missed and are only detected in adulthood. We report on a case of 51-year-old man with an unrecognized combined congenital heart defect: bicuspid aortic valve (with severe aortic insufficiency), a serious defect of ventricular septum (with pulmonary hypertension) and severe tricuspid valve insufficiency, presenting as an acute heart failure

2 chirurgická klinika kardiovaskulární chirurgie 1 lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Všeobecná fakultní nemocnice Praha Praha Česká republika

2 interní klinika kardiologie a angiologie 1 lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Všeobecná fakultní nemocnice Praha Praha Česká republika

An unrecognized combined congenital heart defect - Bicuspid aortic valve and ventricular septal defect as a cause of acute heart failure in adulthood

Citace poskytuje Crossref.org

Literatura