Primárna pľúcna hemosideróza je raritné intersticálne ochorenie s udávanou incidenciou 6,3 detí na 1 000 000 detských pacientov v Slovenskej republike. Ochorenie má chronický charakter s obdobiami relapsov a remisie. Etiológia nie je jasná, predpoklad dysfunkcie imunitného systému naznačuje autoimunitný pôvod. Určenie diagnózy je založené na kombinácii recidivujúcej hemoptýzy v klinickom obraze, anémie v laboratórnych odberoch a pľúcnych infiltrátov na RTG vyšetrení pľúc. Vzhľadom na neskorú diagnostiku a progresívny priebeh, sa prognóza nepovažuje za priaznivú. Od začiatku vzniku našej nemocnice sa u nás objavili dva prípady idiopatickej pľúcnej hemosiderózy. Prvý v roku 2004, v liečbe bola použitá aplikácia rekombinantného ľúdskeho erytropoetínu. Druhý sa vyskytol o 13 rokov neskôr – v roku 2017. Autori v nasledujúcom článku približujú obidve kazuistiky. Došlo k zmene v pohľade na hemosiderózu za uplynulé obdobie?

Idiopathic pulmonary hemosiderosis is rare inetersticial lung disease, the incidence is 6.3 children on million of childhood patients in Slovak Republic. It is chronic disease with period of relapse and remission. The ethiology is not clear, probably the immune system is dysfunctional, indicating the autoimmune origin of the disease. Diagnosis is based on combination of reccurent hemoptysis , anemia in laboratory samples, pulmonary infiltrates on chest X-ray. Due to late diagnosis and progression, the prognosis is not favorable. Since the establishment of our hospital, there have been two cases of idiopathic pulmonary hemosiderosis. The first one in 2004, in treatment was used human recombinant erytropoetin. The second one ocuured 13 years later – in 2017. In the next article approach the authors the two case studies. Has ist changed something in the view of hemosiderosis over the past period?

2 Detská klinika SZU DFNsP Banská Bystrica Slovensko

Fakulta zdravotníctva Slovenská zdravotnícka univerzita Banská Bystrica Slovensko

Klinika pediatrickej onkológie a hematológie SZU a DFNsP Banská Bystrica Slovensko

Martinské bioptické centrum s r o Banská Bystrica Slovensko

Oddelenie rádiológie FNsP FDR Banská Bystrica Slovensko

Vysoká škola zdravotníctva a sociálnej práce sv Alžbety Bratislava Slovensko

Primary pulmonary hemosiderosis - experiences from Banska Bystrica