Cíl: Ukázat celé spektrum nálezů na MR u pa cientů z ČR s progresivní multifokální leukoencefalopatií (PML) asociovanou s podáváním natalizumabu u RS. Soubor a metodika: První případ byl popsán v roce 2009, poslední případ v prosinci 2018, celkem bylo diagnostikováno 14 případů PML u pa cientů s RS. Práce hodnotí MR nález, který vykazoval známky přítomnosti PML a bylo vysloveno podezření na toto onemocnění následně konfirmované pomocí detekce DNA viru Johna Cunninghama (JCV) z mozkomíšního moku pomocí polymerázové řetězové reakce. Všichni pacienti splnili kritéria Americké akademie neurologie z roku 2013 pro diagnózu tohoto onemocnění. MR protokol se lišil, pacienti byli vyšetřeni na různých MR pracovištích z celé ČR, dále i protokol odpovídal době, kdy k vyšetření došlo. Výsledky: Celkem 13 pa cientů (92,9 %) mělo pozitivní nález na MR. Nejčastěji se jednalo o typické postižení bílé hmoty v subkortikální oblasti frontálního laloku (42,9 %), následované parietálním (28,6 %) a temporálním lalokem (28,6 %). Rozsah postižení byl také značně variabilní od drobného diskrétního ložiska až po rozsáhlé difuzní postižení postihující více laloků. U dvou pacientů byla zachycena ložiska v oblasti mozečku a pontu (14,3 %), jeden pacient ze souboru měl postižení v oblasti mezencefalon a další v oblongátě. Ve dvou případech se vyskytovala ložiska v talamech, v jednom případu v putamen. V některých případech byl nález na MR velmi podobný nálezu u RS a na možné PML ukázala především progrese nálezu MR oproti předchozím kontrolám MR, kdy byl nález stacionární. Jeden pacient se zcela vymykal skupině s pozitivním MR nálezem. PML u něho byla diagnostikována z kontrolní lumbální punkce při změně terapie a MR nález v této době byl negativní. Pozitivní nález se objevil až po 6 měsících a jednalo se o podtyp infekce JCV – granulocytární neuronopatie s postižením mozečku. Závěr: Na českém souboru pacientů s PML byla potvrzena velká variabilita v MR nálezech, jež poukázala na důležitost pečlivé monitorace pomocí MR pro zachycení onemocnění optimálně v subklinické fázi.

Aim: To show the full spectrum of MRI findings in all patients ever diagnosed with progres sive multifocal leukoencephalopathy (PML), which is as sociated with natalizumab therapy in patients with MS in the Czech Republic. Patients and methods: The first case was described in 2009, the last case in December 2018, with a total of 14 diagnosed cases of PML in MS patients. This paper evaluates the MRI findings that showed the presence of PML; the diagnosis was subsequently confirmed by detection of the John Cun ningham virus (JCV) DNA from cerebrospinal fluid using polymerase chain reaction. All patients met the American Academy of Neurology criteria from 2013 for diagnosis of this dis ease. The MRI protocol used was variable, both because patients were examined at different MRI sites across the Czech Republic, and because of evolution of protocols over time. In all patients, the protocol contained fluid attenuated inversion recovery (FLAIR), which is the most sensitive sequence for early PML detection. Results: 13 patients (92.9%) had a positive MRI finding. The most frequent fi nd ing was typical white matter involvement in the subcortical area of the frontal lobe (42.9%), fol lowed by the parietal (28.6%) and temporal lobes (28.6%). The extent of the pathology was also very variable, from very small discrete lesions to extensive diffuse lesions affect ing multiple lobes. Two patients were found to have cerebel lar and pons foci (14.3%), one patient in the mesencephalon and another in the medula oblongata. There were thalamic lesions in two cases, and one case of putamen lesions. In some cases, MRI presentation of PML was very similar to the MRI presentation of MS and suspicion of PML was considered because there was new progression of MRI. One patient was completely atypical compared to the rest of the group. PML was diagnosed from a routine lumbar puncture done when therapy was changed, and the MRI finding at that time was negative. Positive findings appeared only 6 months after the PML dia gnosis. This case involved the JCV-granulocytic neuronopathy with cerebel lum affection subtype. Conclusion: The Czech cohort of PML patients confirms the great variability in MRI f ndings and points out the importance of careful MRI monitoring to detect the disease in the subclinical phase.

Klinika zobrazovacích metod LF v Plzni UK a FN Plzeň

MS centrum Neurologická klinika FN Hradec Králové

MS centrum Neurologická klinika Pardubická krajská nemocnice

Neurologická klinika 2 LF UK a FN Motol

Neurologická klinika 3 LF UK a FN Královské Vinohrady Praha

Neurologická klinika 3 LF UK a Thomayerova nemocnice

Neurologická klinika LF v Plzni UK a FN Plzeň

Neurologické oddělení Krajská zdravotní a s Nemocnice Teplice o z

Neurologické oddělení Nemocnice České Budějovice a s

Oddělení MR Radiodiagnostická klinika 1 LF UK a VFN Praha

Radiologické oddělení Nemocnice České Budějovice a s

RS centrum Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd 1 LF UK a VFN Praha

Spectrum of MRI findings of progressive multifocal leukoencephalopathy in patients with multiple sclerosis in the Czech Republic

Citace poskytuje Crossref.org