Systémový lupus erythematodes (SLE) je chronické zánětlivé autoimunitní onemocnění s variabilní manifestací a průběhem včetně rizika závažné prognózy. V době milénia mělo standardizované riziko mortality u SLE hodnotu 2,4 a v následujících letech nedošlo ke zřejmému pokroku. Podle projektu Euro-lupus jsou největším nebezpečím fatální prognózy aktivita nemoci, infekce a cévní okluze. Z celonárodních registrů (USA, Švédsko aj.) vyplynulo, že SLE se závažnou infekcí (zvl. bakteriální pneumonie a/nebo sepse) je významně častějším důvodem hospitalizace než u adjustované non SLE populace. SLE pacienty lze všeobecně považovat za imunokompromitované osoby, speciálně pak ve vztahu k aktivitě (nefrotický syndrom u lupusové nefritidy aj.), komorbiditám, post OP stavu (splenektomie) a terapii (glukokortikoidy, cyto-statika aj.), s výjimkou antimalarik. V širokém spektru poruch B buněčné imunity u SLE byly předmětem cílené analýzy paměťové B buňky marginální zóny. U kohorty SLE byl metodou průtokové cytometrie zjištěn signifikantní deficit paměťových B buněk marginální zóny (CD 19+CD27+ IgM+) v absolutních hodnotách (x106/l) všech lymfocytů periferní krve i s perzistencí při kontrole za 12 měsíců, vždy u SLE na úrovni nízké aktivity nemoci. Lze předpokládat, že detekce skrytého deficitu paměťových B buněk marginální zóny v periferní krvi může být přínosem i v hodnocení rizika závažných infekcí u SLE.

Systemic lupus erythermatosus (SLE) is a chronic inflammatory autoimmune disease with variable manifestation and course, incl. a risk of serious prognosis. In time of milenium, the overall standardized mortality ratio was in SLE 2.4, and the following up-years without evident progress. Euro-lupus project expressed the most frequent risk of fatal prognosis as follows: disease activity, infections and thrombosis. Nati-onwide registers (USA, Sweden etc.) demonstrated that SLE with serious infections (espec. bacterial pneumonia and/or sepsis) is significantly more frequent reason for hospitalization in comparison to adjusted non-SLE population. SLE patients are immunocompromised subjects in general, but especially in relation to disease activity (nephrotic syndrom in lupus nephritis etc.), comorbidities, post-OP state (splenectomy), and therapy (glucocorticoids, cytostatics, etc.), except antimalarials. In a large amount of B cell immunity disorders in SLE, an analysis of memory marginal-zone B cells was made more in detail. A cohort of SLE was examined by means of flow cytometry with detection a significant deficiency of memory marginal-zone (CD 19+ CD27+ IgM+) B cells in absolute values (x106/L) of whole lymphocytes in peripheral blood (PB), incl. with persistence after a twelve-months control, always in lupus low disease activity state. Is supposed, that investigation of unapparent deficiency of memory marginal-zone B cells in PB should be useful in evaluation the risk of serious infections in SLE.

2 interní GE klinika

Ústav klinické imunologie a alergologie Lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Hradec Králové

Risk of prognostic serious infections and unapparent immunodeficiency in systemic lupus erythematosus

Literatura