IL-40 je recentně popsaný cytokin asociovaný s malignitami a revmatickými autoimunitními onemocněními. Jeho produkce je vázána především na imunitní buňky, zejména na aktivované B-lymfocyty a neutrofily. U revmatických onemocnění se IL-40 hojně vyskytuje lokálně v místě postižení i systémově. Hladiny IL-40 v synoviální tekutině a v séru jsou zvýšené u pacientů s revmatoidní artritidou (RA) a korelují s aktivací neutrofilních leukocytů a s hladinami autoprotilátek. Sérové hladiny IL-40 u pacientů s RA klesají vlivem podání různých léčivých přípravků. IL-40 se účastní regulace zánětlivého procesu a destrukce tkáně u RA prostřednictvím aktivace neutrofilů a synoviálních fibroblastů. Zvýšená exprese IL-40 byla demonstrována v séru a ve slinných žlázách u pacientů se Sjögrenovým syndromem. Na základě současných znalostí se IL-40 jeví jako multifunkční cytokin účastnící se patogeneze chronických autoimunitních zánětlivých onemocnění.

IL-40 is a recently described cytokine associated with malignancies and autoimmune rheumatic diseases. It is mainly produced by immune cells, in particular by activated B lymphocytes and neutrophils. Local and systemic up-regulation of IL-40 was documented in several rheumatic diseases. Levels of IL-40 are elevated in the serum and in the synovial fluid of RA patients and correlate with neutrophil activation and the levels of autoantibodies. Serum IL-40 decreases following different therapies in RA and participates in the regulation of inflammation and tissue remodeling via activation of neutrophils and synovial fibroblasts. Increased expression of IL-40 was also demonstrated in the serum and the salivary glands of patients with Sjögren’s syndrome. Based on the recent data, IL-40 is a multifunctional cytokine implicated in the pathogenesis of autoimmune inflammatory diseases.

• Klíčová slova
• IL-40,
• MeSH
• interleukiny * krev   MeSH
• lidé MeSH
• revmatoidní artritida patofyziologie   MeSH
• Sjögrenův syndrom patofyziologie   MeSH
• systémový lupus erythematodes patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• belimumab, anifrolumab,
• MeSH
• antigeny CD20 účinky léků   MeSH
• biologická terapie MeSH
• humanizované monoklonální protilátky farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• interferon typ I antagonisté a inhibitory   MeSH
• lidé MeSH
• receptory antigenů B-buněk antagonisté a inhibitory   MeSH
• systémový lupus erythematodes * farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• klinická studie MeSH

• MeSH
• ankylózující spondylitida diagnostické zobrazování   komplikace   patofyziologie   MeSH
• Behcetův syndrom komplikace   MeSH
• Coganův syndrom komplikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hypertenzní retinopatie farmakoterapie   MeSH
• juvenilní artritida diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• keratitida diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• oční symptomy MeSH
• polyarteritis nodosa komplikace   MeSH
• přední uveitida epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• psoriatická artritida diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• reaktivní artritida diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• retinální arteriální makroaneuryzma MeSH
• revmatoidní artritida diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• Sjögrenův syndrom diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• skleritida MeSH
• suchá keratokonjunktivitida diagnóza   terapie   MeSH
• syndromy suchého oka farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• systémová sklerodermie komplikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• systémový lupus erythematodes diagnóza   farmakoterapie   komplikace   patofyziologie   MeSH
• Takayasuova arteriitida diagnóza   komplikace   patofyziologie   MeSH
• uveitida farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

OBJECTIVES: To describe the prevalence and clinical associations of autoantibodies to a novel autoantigen, eukaryotic initiation factor 3 (eIF3), detected in idiopathic inflammatory myositis. METHODS: Sera or plasma from 678 PM patients were analysed for autoantigen specificity by radio-labelled protein immunoprecipitation (IPP). Samples immunoprecipitating the same novel autoantigens were further analysed by indirect immunofluorescence and IPP using pre-depleted cell extracts. The autoantigen was identified through a combination of IPP and MALDI-TOF mass spectrometry, and confirmed using commercial antibodies and IPP-western blots. Additional samples from patients with DM (668), DM-overlap (80), PM-overlap (191), systemic sclerosis (150), systemic lupus erythematosus (200), Sjogren's syndrome (40), rheumatoid arthritis (50) and healthy controls (150) were serotyped by IPP as disease or healthy controls. RESULTS: IPP revealed a novel pattern in three PM patients (0.44%) that was not found in disease-specific or healthy control sera. Indirect immunofluorescence demonstrated a fine cytoplasmic speckled pattern for all positive patients. Mass spectrometry analysis of the protein complex identified the target autoantigen as eIF3, a cytoplasmic complex with a role in the initiation of translation. Findings were confirmed by IPP-Western blotting. The three anti-eIF3-positive patients had no history of malignancy or interstitial lung disease, and had a favourable response to treatment. CONCLUSION: We report a novel autoantibody in 0.44% of PM patients directed against a cytoplasmic complex of proteins identified as eIF3. Although our findings need further confirmation, anti-eIF3 appears to correlate with a good prognosis and a favourable response to treatment.

• MeSH
• autoantigeny imunologie   MeSH
• autoprotilátky krev   MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• dospělí MeSH
• eukaryotický iniciační faktor 3 krev   imunologie   MeSH
• hmotnostní spektrometrie metody   MeSH
• imunoprecipitace metody   MeSH
• imunosupresiva aplikace a dávkování   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• polymyozitida farmakoterapie   imunologie   patofyziologie   MeSH
• progrese nemoci * MeSH
• referenční hodnoty MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• revmatická horečka imunologie   patofyziologie   MeSH
• senzitivita a specificita MeSH
• Sjögrenův syndrom imunologie   patofyziologie   MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• systémový lupus erythematodes imunologie   patofyziologie   MeSH
• western blotting metody   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• srovnávací studie MeSH

Systémový lupus erythematodes (SLE) je chronické zánětlivé autoimunitní onemocnění s variabilní manifestací a průběhem včetně rizika závažné prognózy. V době milénia mělo standardizované riziko mortality u SLE hodnotu 2,4 a v následujících letech nedošlo ke zřejmému pokroku. Podle projektu Euro-lupus jsou největším nebezpečím fatální prognózy aktivita nemoci, infekce a cévní okluze. Z celonárodních registrů (USA, Švédsko aj.) vyplynulo, že SLE se závažnou infekcí (zvl. bakteriální pneumonie a/nebo sepse) je významně častějším důvodem hospitalizace než u adjustované non SLE populace. SLE pacienty lze všeobecně považovat za imunokompromitované osoby, speciálně pak ve vztahu k aktivitě (nefrotický syndrom u lupusové nefritidy aj.), komorbiditám, post OP stavu (splenektomie) a terapii (glukokortikoidy, cyto-statika aj.), s výjimkou antimalarik. V širokém spektru poruch B buněčné imunity u SLE byly předmětem cílené analýzy paměťové B buňky marginální zóny. U kohorty SLE byl metodou průtokové cytometrie zjištěn signifikantní deficit paměťových B buněk marginální zóny (CD 19+CD27+ IgM+) v absolutních hodnotách (x106/l) všech lymfocytů periferní krve i s perzistencí při kontrole za 12 měsíců, vždy u SLE na úrovni nízké aktivity nemoci. Lze předpokládat, že detekce skrytého deficitu paměťových B buněk marginální zóny v periferní krvi může být přínosem i v hodnocení rizika závažných infekcí u SLE.

Systemic lupus erythermatosus (SLE) is a chronic inflammatory autoimmune disease with variable manifestation and course, incl. a risk of serious prognosis. In time of milenium, the overall standardized mortality ratio was in SLE 2.4, and the following up-years without evident progress. Euro-lupus project expressed the most frequent risk of fatal prognosis as follows: disease activity, infections and thrombosis. Nati-onwide registers (USA, Sweden etc.) demonstrated that SLE with serious infections (espec. bacterial pneumonia and/or sepsis) is significantly more frequent reason for hospitalization in comparison to adjusted non-SLE population. SLE patients are immunocompromised subjects in general, but especially in relation to disease activity (nephrotic syndrom in lupus nephritis etc.), comorbidities, post-OP state (splenectomy), and therapy (glucocorticoids, cytostatics, etc.), except antimalarials. In a large amount of B cell immunity disorders in SLE, an analysis of memory marginal-zone B cells was made more in detail. A cohort of SLE was examined by means of flow cytometry with detection a significant deficiency of memory marginal-zone (CD 19+ CD27+ IgM+) B cells in absolute values (x106/L) of whole lymphocytes in peripheral blood (PB), incl. with persistence after a twelve-months control, always in lupus low disease activity state. Is supposed, that investigation of unapparent deficiency of memory marginal-zone B cells in PB should be useful in evaluation the risk of serious infections in SLE.

• MeSH
• B-lymfocyty imunologie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• průtoková cytometrie MeSH
• systémový lupus erythematodes * epidemiologie   imunologie   mortalita   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• ankylózující spondylitida komplikace   patofyziologie   MeSH
• antihypertenziva terapeutické užití   MeSH
• antirevmatika imunologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• ateroskleróza farmakoterapie   imunologie   patofyziologie   MeSH
• chemoprofylaxe MeSH
• hodnocení rizik MeSH
• kardiovaskulární nemoci epidemiologie   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• metabolický syndrom imunologie   patofyziologie   MeSH
• metformin terapeutické užití   MeSH
• methotrexát terapeutické užití   MeSH
• obezita imunologie   patofyziologie   MeSH
• polymyozitida komplikace   patofyziologie   MeSH
• psoriatická artritida komplikace   patofyziologie   MeSH
• revmatické nemoci * epidemiologie   imunologie   komplikace   MeSH
• revmatoidní artritida komplikace   patofyziologie   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Sjögrenův syndrom komplikace   patofyziologie   MeSH
• systémová sklerodermie komplikace   patofyziologie   MeSH
• systémový lupus erythematodes komplikace   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• fyzioterapie (techniky) MeSH
• kongresy jako téma MeSH
• kouření škodlivé účinky   MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• myozitida * diagnóza   terapie   MeSH
• revmatoidní artritida * etiologie   patofyziologie   MeSH
• spondylartritida * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• střevní mikroflóra MeSH
• systémová sklerodermie * terapie   MeSH
• systémový lupus erythematodes * patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• zprávy MeSH

Kožní manifestace u autoimunitních revmatických onemocnění jsou typické pro systémový lupus erythematodes (SLE), systémové vaskulitidy, dermatomyozitidu, sklerodermii, revmatoidní artritidu (RA) či relabující polychondritidu. Projevy kožního postižení mohou být typické pro danou nozologickou jednotku jak ve vzhledu, tak i v lokalizacích a mohou být prvními rozpoznatelnými projevy onemocnění. Nicméně v celé řadě případů je nutné konfirmační bioptické vyšetření. Výsledek biopsie doplňuje celý diagnostický proces, jehož součástí je celá řada vyšetření vedoucích k diagnóze systémového onemocnění pojiva. Revmatické uzly a vaskulitické projevy bývají u revmatoidní artritidy považovány za špatné prognostické faktory. Další skupinou kožních projevů jsou nežádoucí účinky imunosupresivní terapie, od nezávažných alergických výsevů, až po život ohrožující toxickou epidermální nekrolýzu. Biologická léčba v revmatologii může být spojená s lokálním erytémem v souvislosti s místem aplikace, ale také s vaskulitickými či psoriaformními lézemi nebo dokonce rozvojem léky indukovaného SLE. Tato práce se zaměřuje na nejčastější kožní projevy spojené se systémovými revmatickými onemocněními.

Skin disorders are observed in a variety of rheumatologic conditions and constitute the primary features in lupus erythematosus, dermatomyositis and systemic sclerosis. Cutaneous manifestations are also observed in systemic vasculitides, rheumatoid arthritis, Sjögren syndrome, psoriatic arthritis and relapsing polychondritis. Skin involvement may be the first manifestations of the disease and in some conditions, it is a sign of worse prognosis like vasculitis in rheumatoid arthritis. The side effects of the immunosuppressive therapy can lead to life threatening allergic complication and in rare cases to the life threatening toxic epidermal necrolysis or induction of other immune disorders like drug-induced lupus. Below are presented briefly the major skin manifestations observed in lupus erythematosus, scleroderma, dermatomiositis, vasculitis and other rheumatic disoarders.

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy patofyziologie   patologie   MeSH
• autoimunitní nemoci patofyziologie   MeSH
• dermatomyozitida patofyziologie   patologie   MeSH
• kožní lupus erytematodes epidemiologie   patologie   MeSH
• kožní manifestace * MeSH
• lidé MeSH
• revmatoidní artritida patofyziologie   patologie   MeSH
• Sjögrenův syndrom patofyziologie   patologie   MeSH
• systémová sklerodermie patofyziologie   patologie   MeSH
• systémová vaskulitida patofyziologie   patologie   MeSH
• systémový lupus erythematodes patofyziologie   patologie   MeSH
• vaskulitida patofyziologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• antimalarika aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• autoprotilátky klasifikace   MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• cyklofosfamid aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   MeSH
• histologické techniky MeSH
• klouby patologie   MeSH
• kožní manifestace MeSH
• krevní nemoci etiologie   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci ledvin etiologie   klasifikace   MeSH
• neurologické manifestace MeSH
• plicní nemoci etiologie   klasifikace   MeSH
• revmatické nemoci etiologie   klasifikace   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• systémový lupus erythematodes * diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   komplikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Klinický obraz systémového lupusu a antifosfolipidového syndromu je nesmírně pestrý. Často se lze setkat s velmi závažnými a život ohrožujícími stavy. Ty kladou vysoké nároky na znalosti diferenciální diagnostiky a na zkušenost lékařů pracujících na oborových jednotkách intenzívní péče. Tento článek předkládá přehled většiny akutních situací, se kterými se lékaři mohou u pacientů se systémovým lupusem a antifosfolipidovým syndromem setkat, a má být nápomocen orientaci v této široké problematice.

The clinical picture of systemic lupus and antiphosopholipid syndrome is remarkably varied. One can often encounter serious and life-threatening conditions. These often require detailed knowledge of differential diagnostics and considerable experience with such conditions from doctors working at intensive care units. This article brings an overview of most possible acute situations which can be encountered with patients with systemic lupus and antiphosopholipid syndrome and thus should be helpful to orient the reader in these issues.

• MeSH
• akutní nemoc * MeSH
• antifosfolipidový syndrom * farmakoterapie   komplikace   patofyziologie   MeSH
• gastrointestinální nemoci diagnóza   komplikace   patofyziologie   MeSH
• indukční chemoterapie MeSH
• kardiovaskulární nemoci diagnóza   komplikace   patofyziologie   MeSH
• krevní nemoci diagnóza   komplikace   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci centrálního nervového systému diagnóza   komplikace   patofyziologie   MeSH
• nemoci ledvin diagnóza   komplikace   patofyziologie   MeSH
• oční nemoci diagnóza   komplikace   patofyziologie   MeSH
• péče o pacienty v kritickém stavu MeSH
• plicní nemoci diagnóza   komplikace   patofyziologie   MeSH
• systémový lupus erythematodes * farmakoterapie   komplikace   patofyziologie   MeSH
• udržovací chemoterapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH