• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

V kazuistice popisujeme případ 50leté ženy odeslanou praktickým lékařem vstupně k pneumologovi k došetření přetrvávajících teplot a elevace C-reaktivního proteinu i přes antibiotickou léčbu po prodělání respiračního infektu. Pacientka byla rozsáhle vyšetřována, bylo provedeno revmatologické, gastroenterologické, nefrologické, oční vyšetření, laboratorní a zobrazovací metody. Pro rychlou progresi renální insuficience při aktivním močovém sedimentu byla indikována k biopsii ledviny, která potvrdila tubulointersticiální nefritidu, následně za dva měsíce diagnostikována oboustranná přední uveitida – doplněno genetické vyšetření, které diagnózu syndromu tubulointersticiální nefritidy s uveitidou potvrdilo. Léčba steroidy vedla k postupnému poklesu proteinurie a stabilizaci renálních funkcí.

In this case report, we describe the case of a 50-year-old woman referred by her general practitioner to a pulmonologist in order to investigate persistent fever and elevation of C-reactive protein despite antibiotic treatment following a respiratory infection. The patient was examined extensively, during which rheumatology, gastroenterology, nephrology, ophthalmology, laboratory and imaging tests were performed. Due to a rapid progression of renal insufficiency with active urinary sediment, the patient was referred for a renal biopsy, which confirmed tubulointerstitial nephritis, followed by a diagnosis of bilateral anterior uveitis two months later - genetic testing was also conducted, which confirmed the diagnosis of tubulointerstitial nephritis with uveitis syndrome. Steroid treatment brought about a gradual reduction of proteinuria and a stabilisation of renal function.

• Klíčová slova
• TINU syndrom,
• MeSH
• C-reaktivní protein analýza   MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• intersticiální nefritida * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• uveitida * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Publikační typ
• zprávy MeSH

Obrovskobuněčná arteriitida (GCA - Giant Cell Arteritis) je autoimunitně podmíněné systémové vaskulitické onemocnění postihující velké tepny - aortu a její větve. Je to nejčastěji se vyskytující systémová vaskulitida, manifestuje se prakticky pouze v populaci starší 50 let. Má řadu nespecifických i specifických příznaků, mezi něž se řadí bolesti hlavy, žvýkací klaudikace či příznaky revmatické polymyalgie, nezřídka se vyskytující závažnou komplikací vyžadující rychlý diagnosticko‐terapeutický zásah je pak ischemicky podmíněná porucha zraku. V diagnostice onemocnění se kromě klinického a laboratorního nálezu uplatňuje celá škála zobrazovacích vyšetření vč. PET/CT a též histologické vyšetření biopsie temporální arterie. Terapie onemocnění je založena na podávání imunosupresivní medikace - základem terapie jsou glukokortikoidy, doplňkově se uplatňuje methotrexát a tocilizumab. V současnosti též probíhá pro tuto indikaci řada prospektivních klinických hodnocení moderních biologických léčiv.

Giant Cell Arteritis (GCA) is an autoimmune mediated systemic vasculitis affecting large arteries - the aorta and its branches. It has the highest incidence of all systemic vasculitides and manifests nearly exclusively in patients aged 50 or older. Amongst its non-specific and specific symptoms are headaches, mastication claudication or signs of rheumatic polymyalgia, a relatively common and immediate treatment requiring condition being acute vision loss due to optic ischemia. A GCA diagnosis is based on clinical and paraclinical findings and imaging techniques including PET/CT; with an important role still being played by histological verification from temporal artery biopsy. Treatment is based on immunosuppressive agents - systemic glucocorticoids, with adjunct therapy options being methotrexate and tocilizumab. Currently, there are also several clinical trials examining the efficacy of other modern biological agents in GCA.

• Klíčová slova
• tocilizumab,
• MeSH
• biologická terapie MeSH
• glukokortikoidy farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• obrovskobuněčná arteritida * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Systémová sklerodermie (SSc) je systémové imunitně mediované onemocnění pojiva charakterizované fibroproduktivními změnami v pojivové tkáni a mikrovaskulárními poruchami. Onemocnění postihuje kůži, pohybový aparát a vnitřní orgány. Jedná se o onemocnění s vysokou mírou morbidity a mortality, výrazně zhoršující kvalitu života pacientů. Pro zabránění progrese choroby je nutné včasné zahájení terapie. Tento přehledový článek se věnuje současným možnostem časné diagnostiky systémové sklerodermie.

Systemic scleroderma (SSc) is a systemic immune-mediated connective tissue disease characterized by fibroproductive changes in connective tissue and microvascular disorders. The disease affects the skin, musculoskeletal system and internal organs. It is a disease with a significant rate of morbidity and mortality, significantly worsening the quality of life of patients. Early initiation of therapy is necessary to prevent disease progression. This review article discusses the current possibilities of early diagnosis of systemic scleroderma.

• MeSH
• časná diagnóza MeSH
• lidé MeSH
• systémová sklerodermie * diagnóza   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• kongresy jako téma MeSH
• vnitřní lékařství * MeSH
• Publikační typ
• zprávy MeSH

Cílem léčby systémového lupus erytematodes je dosáhnout remise nebo alespoň nízké aktivity choroby a zabránit jejím opakovaným vzplanutím. K tomu je využívána celá řada imunosupresivních léků v kombinaci s glukokortikoidy, rozšiřují se i možnosti použití biologických léků, zejména belimumabu. Novinkou v léčbě lupusové nefritidy je kalcineurinový inhibitor voclosporin, z biologických léků je nově k dispozici anifrolumab, který blokuje aktivitu interferonů I. typu. Nedílnou součástí péče o pacienta se systémovým lupus erytematodes je i prevence pozdních komplikací choroby, zejména pak opatření vedoucí ke snížení rizika kardiovaskulárních komplikací.

Systemic lupus erythematosus treatment is targeted to achieve remission or low disease activity and protection from disease flares. A number of immunosupresive drugs in combination with glucocorticoids are used for this purpose and there is an increased possibility of the use of biologic treatment, especially of belimumab. Calcineurin inhibitor voclosporin is a novelty in lupus nephritis treatment. Another novelty is anifrolumab, a biologic drug which inhibits the activity of type I interferons. An integral part of care is the prevention of late disease complications, especially cardiovascular risk management.

• Klíčová slova
• anifrolumab, belimumab, voclosporin,
• MeSH
• biologická terapie MeSH
• cyklosporin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• systémový lupus erythematodes * farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• belimumab, anifrolumab,
• MeSH
• antigeny CD20 účinky léků   MeSH
• biologická terapie MeSH
• humanizované monoklonální protilátky farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• interferon typ I antagonisté a inhibitory   MeSH
• lidé MeSH
• receptory antigenů B-buněk antagonisté a inhibitory   MeSH
• systémový lupus erythematodes * farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• klinická studie MeSH

Tofacitinib je inhibitor Janusových kináz, který v klinických studiích prokázal účinnost jak u pacientů s revmatoidní artritidou, kteří byli naivní k léčbě, tak u pacientů po selhání léčby metotrexátem nebo biologickými léky. Efektivita tofacitinibu byla potvrzena nejen v kombinaci s metotrexátem, ale také v monoterapii.

Tofacitinib is a Janus kinase inhibitor with proven efficacy in clinical trials both in rheumatoid arthritis patients naive to treatment and in patients after methotrexate or biologic therapy failure. It is effective not only in combination with methotrexate but also in monotherapy.

• Klíčová slova
• tofacitinib,
• MeSH
• antirevmatika aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory Janus kinas * aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• piperidiny aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• revmatoidní artritida * farmakoterapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Intersticiální plicní postižení je častou orgánovou manifestací systémových chorob pojiva, jako jsou systémová sklerodermie, idiopatické zánětlivé myopatie či revmatoidní artritida. Byť tyto formy plicního postižení mají lepší prognózu než idiopatická plicní fibróza, představují i tak hlavní determinantu zvýšené morbidity a mortality revmatických chorob. V současnosti je třeba přehodnotit roli, která se připisuje metotrexátu v souvislosti s rozvojem intersticiálního plicního onemocnění. Z nově publikovaných studií vyplývá, že rozvoj intersticiálního plicního postižení není spojen s užíváním metotrexátu, ba naopak, jeho užívání může u nemocných rozvoj této manifestace pravděpodobně zpomalit. Historicky i v současnosti jsou manifestace intersticiálního plicního postižení u revmatických chorob léčeny především širokou paletou protizánětlivých léčiv, jejichž preference se u jednotlivých chorob liší. Je možné použít glukokortikoidy, cyklofosfamid, mykofenolát mofetil, azathioprin, kalcineurinové inhibitory či rituximab. Nová data poukazují také na efekt tocilizumabu v léčbě intersticiálního plicního postižení u sklerodermie. Efekt těchto léků je však nízký u fibrotizujících forem, kde se začínají uplatňovat antifibrotické léky používané již dříve v terapii idiopatické plicní fibrózy. Nintedanib je intracelulární inhibitor tyrozinkináz, který je již zavedenou léčebnou modalitou u idiopatické plicní fibrózy. Klinické studie prokázaly jeho efekt na zpomalení progrese intersticiálního plicního postižení u systémové sklerodermie, jakož i u dalších systémových chorob pojiva.

Interstitial lung disease is a common organ manifestation of systemic connective tissue diseases such as systemic scleroderma, idiopathic inflammatory myopathies or rheumatoid arthritis. Although these forms of pulmonary involvement have a better pro­gnosis than idiopathic pulmonary fibrosis, they are still a significant determinant of increased morbidity and mortality in rheumatic diseases. The role of methotrexate in the development of interstitial lung disease needs to be reconsidered. Newly published studies show that the development of interstitial lung disease is not associated with its use; on the contrary, its use in patients is likely to slow down the development of this manifestation. Historically and today, the manifestations of interstitial lung disease in rheumatic diseases are treated primarily by a wide range of anti‐inflammatory drugs, whose preferences vary from disease to disease. Glucocorticoids, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, azathioprine, calcineurin inhibitors or rituximab may be used. The new data also point to the effect of tocilizumab in the treatment of interstitial lung disease in scleroderma. However, the effect of these drugs is low in fibrotic forms, where antifibrotic drugs used previously in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis are beginning to be used. Nintedanib is an intracellular tyrosine kinase inhibitor, an established treatment modality in idiopathic pulmonary fibrosis. Clinical studies have shown its effect in slowing disease progression in interstitial lung disease in systemic scleroderma as well as in other systemic connective tissue diseases.

• Klíčová slova
• tocilizumab, nintedanib,
• MeSH
• cyklofosfamid terapeutické užití   MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• interleukin-6 antagonisté a inhibitory   MeSH
• intersticiální plicní nemoci * farmakoterapie   MeSH
• kyselina mykofenolová terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát škodlivé účinky   MeSH
• nemoci pojiva * komplikace   MeSH
• revmatoidní artritida komplikace   MeSH
• rituximab terapeutické užití   MeSH
• systémová sklerodermie komplikace   MeSH
• tyrosinkinasy antagonisté a inhibitory   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH