Zlepšením a zvýšením dostupnosti celkové péče se doba dožití pacientů se spinální svalovou atrofií významně zvýšila. S tím vyvstaly i nové otázky a výzvy pro odbornou veřejnost pečující o dospělé pacienty s neuromuskulárními onemocněními. V dnešní době rozvoje nových léčebných postupů, modifikujících průběh onemocnění, i dalších symptomatologických intervencí se zvýrazňuje požadavek na měřítka schopná sledovat přirozené trajektorie průběhu nemoci, případně efekt terapeutické snahy. K tomu je důležité mít velmi senzitivní, spolehlivý a klinicky významný nástroj pro zohlednění celé široké škály motorických funkcí. Je výzvou najít metody hodnocení, které dokážou zachytit potíže velmi slabých pacientů a zároveň smysluplné aspekty funkce pacientů s řádově mnohonásobně větší sílou. Vyšetření by proto mělo zahrnovat různé prostředky testování síly, rozsahu pohybů v kloubech, relevantní motorické funkční škály a časované testy pro zaznamenání těch stránek funkce, které reflektují možnost pacienta zapojit se do aktivit denního života.

Along with the advance in wholesome/ overall care and its availability to patients with spinal muscular atrophy, longevity in this population has increased. This, however, brings up new questions and challenges to professionals in the neuromuscular field. Nowadays, with the development of therapeutic strategies modifying the course of the disease, and with availability of other symptomatic interventions, the need of outcome measures, which can follow the natural trajectory of the disease, and the effect of the therapy is emphasised. To observe the whole spectrum of motor functions, a very sensitive, reliable and clinically meaningful tool is necessary. However, it might be challenging to find suitable assessment methods which can capture complaints of very weak patients and, at the same time, meaningful aspects of much stronger individuals. That’s why the overall assessment should consist of tools measuring the muscle strength, range of motion in joints, relevant motor function scales and timed assessments reflecting patients’ activities of daily life.

ERN EURO NMD Centrum Neurologická klinika LF MU a FN Brno

Rehabilitační oddělení FN Brno

Motor function measures in adult patients with spinal muscular atrophy

Citace poskytuje Crossref.org