Skupina onemocnění charakterizovaných zánikem části motorických buněk předních rohů míšních s následnou atrofií denervovaných svalů. Progresivní denervace svalů je kompenzována reinervací z přilehlých motorických jednotek, avšak tato kompenzace není funkční. Zbylé motorické buňky předních rohů míchy jsou normální. Myokard ani intelekt nejsou postiženy. Incidence je 1:10 000 narozených dětí. SMA zahrnuje větší počet jednotek, člení se (a) na formu infantilní (erdnigova-Hoffmannva nemoc), juvenilní (nemoc Kulgelberga-Welanderové) a formy dospělých (Duchenneova-Aranova nemoc, Vulpianova-Bernhardtova nemoc) (b) podle lokalizace na typ proximální (postihuje svalstvo pletence ramenního a pánevního) a distální )postihuje svalstvo předloktí a ruky, resp. bérce a nohy) ev. facio-skapulohumerální, skapuloperoneální a peroneální (též typ bulbární). Léčba SMA je pouze podpůrná. (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )

A group of disorders marked by progressive degeneration of motor neurons in the spinal cord resulting in weakness and muscular atrophy, usually without evidence of injury to the corticospinal tracts. Diseases in this category include Werdnig-Hoffmann disease and later onset SPINAL MUSCULAR ATROPHIES OF CHILDHOOD, most of which are hereditary. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089)

Anotace

MUSCULAR ATROPHY, SPINAL, INFANTILE see SPINAL MUSCULAR ATROPHIES OF CHILDHOOD is also available

DUI

D009134 MeSH Prohlížeč

CUI

M0014250

Předchozí užití

Muscular Atrophy (1966-1987); Spinal Cord Diseases (1966-1987)

Historická pozn.

1988

Veřejná pozn.

1988