Progresivní neurologické nevyléčitelné onemocnění s postupnými obrnami a atrofiemi svalů způsobenými degenerací 1. i 2. motorického neuronu (s poruchou pyramidové dráhy). Vzniká obv. po 50. roce života a může vést poměrně rychle k velmi těžkým poruchám hybnosti a bulbární paralýze. Bývá svalová slabost, hyperreflexie, spasticita, fascikulace, poruchy polykání, aspirace, poruchy řeči. Vyvíjejí se svalové atrofie. Příčina není známa, menší část případů (cca 5-10 %) je dědičná, existují formy s mutací antioxidačního enzymu superoxiddismutázy (SOD1). O něco častěji jsou postiženi muži. Nemoc vede k smrti obv. do několika let, cca 10 % nemocných přežívá 10 let. (cit. Velký lékařský slovník online, 2018 http://lekarske.slovniky.cz)

A degenerative disorder affecting upper MOTOR NEURONS in the brain and lower motor neurons in the brain stem and SPINAL CORD. Disease onset is usually after the age of 50 and the process is usually fatal within 3 to 6 years. Clinical manifestations include progressive weakness, atrophy, FASCICULATION, hyperreflexia, DYSARTHRIA, dysphagia, and eventual paralysis of respiratory function. Pathologic features include the replacement of motor neurons with fibrous ASTROCYTES and atrophy of anterior SPINAL NERVE ROOTS and corticospinal tracts. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1089-94)

DUI

D000690 MeSH Prohlížeč

CUI

M0001056