Systémová sklerodermie je chronické autoimunitní onemocnění pojivové tkáně postihující kůži, cévy a vnitřní orgány - plíce, srdce, ledviny a gastrointestinální trakt. Systémová sklerodermie je charakterizována fibroproduktivními změnami v pojivových tkáních, fibrotickou sklerotizací periferních a viscerálních cév, změnami mikrovaskularizace a poruchami humorální a celulární imunity. Intersticiální plicní onemocnění je jednou z hlavních orgánových manifestací u systémové sklerodermie a výrazným způsobem zhoršuje prognózu nemocných. Optimální léčba systémové intersticiální plicní nemoci spojené se sklerózou není známa, jako zásadní se jeví časné zahájení imunosupresivní terapie u pacientů se symptomatickou systémovou sklerodermií s intersticiálními plicními procesy s vysokou pravděpodobností progrese. Podle doporučení odborné společnosti European League Against Rheumatism (EULAR) je lékem první volby cyklofosfamid, jako výhodnější alternativa se jeví mykofenolát mofetil s nižším rizikem závažných nežádoucích účinků. V případě refrakterního onemocnění se jako nadějný jeví nintedanib s antifibrotickým účinkem. Přes pokroky v terapii intersticiálního plicního onemocnění se léčbou daří pouze zpomalit nebo zastavit progresi plicního postižení a existují jen omezené důkazy podporující snížení rizika úmrtí. V současné době se jako zásadní jeví včasná identifikace a zahájení léčby nemocných s intersticiálním plicním onemocněním.

Systemic sclerosis is a chronic autoimmune disease of the connective tissue that affects the skin, blood vessels and internal organs of the lungs, heart, kidneys and gastrointestinal tract. Systemic sclerosis is characterized by fibroproductive changes in connective tissues, fibrotic sclerosing of peripheral and visceral vessels, changes in microvascularization, and disorders of humoral and cellular immunity. Interstitial lung disease is one of the main organ manifestations in systemic sclerosis, and significantly worsens the prognosis of patients. The optimal treatment for interstitial lung disease associated with systemic sclerosis is not known, and early initiation of immunosuppressive therapy in patients with symptomatic systemic sclerosis associated interstitial lung disease with a high probability of progression appears to be essential. According to the European League Against Rheumatism (EULAR) recommendation, cyclophosphamide is the drug of first choice, and mycophenolate mofetil appears to be a more preferred alternative with a lower risk of serious side effects. In the case of refractory disease, nitedanib with antifibrotic effect appears to be promising. Despite advances in therapy interstitial lung disease, treatment can only slow or stop the progression of lung disease and there is only limited evidence to support a reduction in the risk of death. At present, the early identification and initiation of treatment in patients with interstitial lung disease appears to be essential.

3 interní klinika nefrologická revmatologická a endokrinologická LF UP a FN Olomouc

Pulmonary involvement in systemic sclerosis and its treatment

Literatura