Vrozené vývojové vady vnitřního ucha zahrnují celou řadu rozmanitých postižení labyrintu. Jsou jedním z důvodů těžkého poškození sluchu, převážně senzorineurálního typu. Přibližně 80 % nedoslýchavosti je následkem poškození membranózního labyrintu, zbývajících 20 % připadá na anomálie kostěného labyrintu. Projevit se mohou dědičné faktory a vliv prostředí. Vyskytují se samostatně, nebo jsou součástí syndromů. Léčba závisí na závažnosti poruchy sluchu, na případných anomáliích zevního a středního ucha, na přidružených vadách a na přítomnosti sluchového nervu. Podle situace volíme z výběru několika naslouchacích přístrojů a implantabilních systémů. Pokud je u dítěte z jakéhokoliv důvodu implantace kontraindikována nebo ji rodiče odmítají, lze dítě naučit znakové řeči a odezírání z úst. Součástí článku je přehled pacientů s vrozenými vadami vnitřního ucha na našem pracovišti v letech 2010–2020. Hodnotili jsme četnost výskytu pacientů s příslušnou diagnózou, četnost výskytu vad v závislosti na věku a pohlaví a následnou rehabilitaci. Naše výsledky dokazují, že i děti s těžkými sluchovými vadami podstupují na naší klinice úspěšnou kochleární implantaci a většině z nich lze sluch navrátit.

Congenital malformations of the inner ear consist of many different anomalies of the labyrinth. They often cause hearing loss, mostly of the sensorineural type. Eighty percent of hearing loss is caused by an anomaly of the membranous labyrinth, and 20% by an anomaly of the bone labyrinth. The role in pathogenesis is played by hereditary factors and influence of the environment. The treatment depends on the severity of the hearing loss, abnormalities of the external and middle ear, associated defects, and presence and function of the auditory nerve. We have modern hearing aids or implantable systems. Another options include a sign language and mouth-reading. The article includes a retrospective analysis of patients with congenital inner ear malformations at our tertiary center in 2010–2020. In conclusion, our patients clearly prove that even children with profound hearing loss are successfully implanted and restored hearing can be achieved in most of them.

Klinika dětské otorinolaryngologie LF MU a FN Brno

Klinika ušní nosní a krční 2 LF UK a FN v Motole Praha

Congenital malformations of the inner ear

References provided by Crossref.org